Ахалазия пищевода врожденная

Оглавление:

Ахалазия пищевода врождённая

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг .

Смотреть что такое «Ахалазия пищевода врождённая» в других словарях:

АХАЛАЗИЯ КАРДИАЛЬНОГО ОТВЕРСТИЯ — мед. Ахалазия кардиального отверстия врождённое или приобретённое расстройство историки пищевода, проявляющееся нарушением прохождения пищи в желудок в результате недостаточного рефлекторного раскрытия нижнего сфинктера пищевода (НСП) при… … Справочник по болезням

Кардиоспа́зм врождённый — (cardiospasmus congenitus) см. Ахалазия пищевода врожденная (Ахалазия пищевода врождённая) … Медицинская энциклопедия

Приложение. Некоторые проблемы упорядочения современной медицинской терминологии — Изложенная выше многовековая история возникновения и развития медицинской терминологии, имеющей множество разноязычных источников, а также приведенные примеры сложных отношений между этимологией, структурой и семантикой терминов, вероятно,… … Медицинская энциклопедия

Ахалазия кардии. Ахалазия кардиальной части пищевода (K22.0)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Ахалазия (греч. — отсутствие расслабления) кардии — хроническое заболевание, характеризующееся отсутствием или недостаточным рефлекторным расслаблением нижнего пищеводного сфинктера (НПС НПС (кардиальный сфинктер НПС (кардиальный сфинктер)- нижний пищеводный сфинктер (круговая мышца, разделяющая пищевод и желудок)
)- нижний пищеводный сфинктер (круговая мышца, разделяющая пищевод и желудок)
, кардиальный сфинктер НПС (кардиальный сфинктер)- нижний пищеводный сфинктер (круговая мышца, разделяющая пищевод и желудок)
), вследствие чего происходит непостоянное нарушение проходимости пищевода, вызванное сужением его отдела перед входом в желудок (называется «кардией») и расширением вышерасположенных участков.

Ахалазия — это нервно-мышечное заболевание, заключающееся в стойком нарушении рефлекса Рефлекс (от лат. reflexus — отражённый) — стереотипная реакция живого организма на раздражитель, проходящая с участием нервной системы
раскрытия кардии при глотании и дискинезии Дискинезия — общее название расстройств координированных двигательных актов (в т.ч. внутренних органов), заключающихся в нарушении временной и пространственной координации движений и неадекватной интенсивности отдельных их компонентов.
грудного отдела пищевода. Проявляеся в том, что на пути пищевого комка возникает препятствие в виде нерасслабившегося сфинктера пищевода, это затрудняет попадание пищи в желудок. Например: раскрытие может происходить при дополнительном наполнении пищевода, вследствие увеличения массы столба жидкости или пищи и оказания дополнительного механического давления на кардиальный сфинктер НПС (кардиальный сфинктер)- нижний пищеводный сфинктер (круговая мышца, разделяющая пищевод и желудок)
.
Растройства перистальтики Периста́льтика (др.-греч. περισταλτικός — обхватывающий и сжимающий) — волнообразное сокращение стенок полых трубчатых органов (пищевода, желудка, кишечника, мочеточников и др.), способствующее продвижению их содержимого к выходным отверстиям
выражаются в беспорядочных, хаотичных сокращениях гладкой мускулатуры средних и дистальных отделов пищевода.


рис. Ахалазия кардии. Общее представление

Период протекания

Классификация

Общепринятой классификации ахалазии кардии в настоящее время не существует.

Выделяют два типа заболевания.
Тип 1 (субкомпенсированный) — тонус стенок и форма пищевода сохранены.
Тип 2 (декомпенсированный) — тонус стенок потерян, пищевод искривлен и значительно расширен.

В зависимости от клинических проявлений и наличия осложнений, также применяют деление на несколько стадий заболевания.
1 Стадия (функциональная) — непостоянные нарушения прохождения пищи, вследствие кратковременных нарушений расслабления НПС . Расширения пищевода нет.
2 Стадия — стабильное повышение базального тонуса НПС , значительное нарушение его расслабления при глотании и умеренное расширение пищевода выше места постоянного функционального спазма НПС .

3 Стадия — наблюдаются рубцовые изменения дистальной части пищевода, что сопровождается ее резким органическим сужением (стенозом) и значительным (не менее чем в 2 раза) расширением вышележащих отделов.

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Возраст: преимущественно от 20 до 60 лет

Признак распространенности: Редко

Соотношение полов(м/ж): 0.3

Факторы и группы риска

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Основные симптомы ахалазии кардии.

Дисфагия — ощущение затруднения прохождения пищи, «застревание» на уровне глотки или пищевода. Является наиболее ранним и постоянным симптомом ахалазии кардии (95-100% больных).

При данном заболевании дисфагия имеет некоторые важные особенности:

Дисфагия при ахалазии кардии возникает при употреблении как твердой, так и жидкой пищи. Это позволяет отличить ее от механической дисфагии, обусловленной органическим сужением пищевода при раке и стриктуре пищевода Стриктура пищевода — сужение, уменьшение просвета пищевода различной природы.
, а также других заболеваний, при которых затруднение прохождения пищи возникает только при употреблении твердой пищи.

Существует альтернативная точка зрения, согласно которой дисфагия при ахалазии носит следующий характер: нарушается проглатывание только твердой пищи, а обратная закономерность (нарушения проглатывания только жидкой пищи) практически не встречается.

В большинстве случаев при ахалазии кардии проявления пищеводной дисфагии постепенно усиливаются, хотя этот процесс может растягиваться на достаточно длительный срок.

Регургитация (срыгивание) — это пассивное поступление в полость рта содержимого пищевода или желудка, которое представляет собой слизистую жидкость или не переваренную пищу, съеденную несколько часов назад. Симптом встречается у 60-90% больных. Регургитация обычно усиливается после приема достаточно большого количества пищи, а также при наклоне туловища вперед или ночью, когда больной принимает горизонтальное положение («синдром мокрой подушки»).

Боли в грудной клетке (боли в области нижней и средней третей грудины) присутствуют у около 60% больных. Они возникают при переполнении пищевода пищей и исчезают после срыгивания или прохождения пищи в желудок. Боли могут быть связаны со спазмом гладкой мускулатуры пищевода и тогда проявляются не только во время еды, но и после волнений, психо-эмоционального напряжения. Боль может локализоваться за грудиной, в межлопаточном простанстве и нередко иррадиирует Иррадиация — распространение болевых ощущений за пределы пораженного участка или органа.
в шею, нижнюю челюсть и т.п.
Как правило, боли такого типа купируются нитроглицерином, атропином, нифедипином, блокаторами медленных кальциевых каналов.

Похудание — типичный симптом, особенно на 3-4 стадии (при значительном расширении пищевода), часто характеризует тяжесть течения болезни. Потери массы тела могут достигать 10-20 кг и более. Чаще всего похудание связанно с сознательным сокращением больными приема пищи из-за боязни появления болей и дисфагии после еды.

Другие симптомы
При прогрессировании заболевания могут проявлятся симптомы так называемого застойного эзофагита: отрыжка тухлым, тошнота, повышение слюноотделения, неприятный запах изо рта (эти симптомы связаны с длительным застоем и разложением пищи в пищеводе).

Изредка у больных возникает изжога, вызванная процессами ферментативного расщепления пищи в самом пищеводе с образованием большого количества молочной кислоты.

У больных ахалазией икота возникает чаще чем у пациентов, страдающих дисфагией, обусловленной другими причинами.

У детей
Ахалазия кардии у детей проявляется наличием регургитации, дисфагии при проглатывании твердой и жидкой пищи, внезапной рвоты без тошноты перед ее появлением, при этом рвотные массы состоят из неизмененной пищи. Характерны жалобы на боли в области нижней и средней трети грудины. У детей наблюдаются икота и отрыжка воздухом, часто — похудание и полидефицитная анемия. Могут возникать срыгивание пищей во время сна и ночной кашель, нередки легочные осложнения: бронхиты и пневмонии. Возможно появление и таких осложнений, как эзофагит, сдавление возвратного нерва, сдавление правого бронха, сдавление блуждающего нерва.
Клинические симптомы ахалазии кардии у детей могут появляться в возрасте от 5 дней до 15 лет (Ашкрафт К.У., 1996).

Диагностика

Физикальное исследование
На начальных стадиях развития заболевания, как правило, не удается выявить существенные отклонения. Внешние признаки обнаруживаются в основном в более тяжелых и осложненных случаях — на 3-4 стадии заболевания. Потеря веса указывает на нарушение питания, понижение тургора Тургор — напряженность и эластичность ткани, изменяющиеся в зависимости от ее физиологического состояния.
кожи — на обезвоживание, а также наблюдаются признаки, свидетельствующие о развитии аспирационной пневмонии.

Анамнез
Подозрение на ахалазию возникает, когда больные жалуются на дисфагию, боли в за грудиной после приема пищи, частые приступы икоты, срыгивание, отрыжку и похудание.

Инструментальные исследования

1. Рентгеноскопия пищевода (с его контрастированием сульфатом бария).
Типичные признаки заболевания: расширенный просвет пищевода, отсутствие газового пузыря желудка, замедленное освобождение пищевода от контрастного вещества, отсутствие нормальных перистальтических сокращений пищевода, сужение терминального отдела пищевода («пламя свечи»).
Чувствительность метода находится на уровне 58-95%, специфичность составляет 95%.

2. Гастроскопия (эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС), ФЭГДС).
Типичные признаки при ЭГДС: ослабление перистальтики пищевода, отсутсвие адекватного расслабления НПС НПС (кардиальный сфинктер)- нижний пищеводный сфинктер (круговая мышца, разделяющая пищевод и желудок)
, сужение пищевода в области НПС НПС (кардиальный сфинктер)- нижний пищеводный сфинктер (круговая мышца, разделяющая пищевод и желудок)
и его расширение выше места сужения. В случае присоединения эзофагита наблюдаются утолщение складок, гиперемия Гиперемия — увеличенное кровенаполнение какого-либо участка периферической сосудистой системы.
слизистой, эрозии и изъязвления.
Чувствительность ФЭГДС для выявления алахазии составляет 29-70%, специфичность — 95%.

3. Эзофагеальная манометрия (пищеводная манометрия).
Характерными признаками являются отсутствие или неполная релаксация Релакса́ция, миорелакса́ция (от лат. relaxatio) — ослабление, расслабление
НПС НПС (кардиальный сфинктер)- нижний пищеводный сфинктер (круговая мышца, разделяющая пищевод и желудок)
в момент глотания, повышенное давление в области НПС НПС (кардиальный сфинктер)- нижний пищеводный сфинктер (круговая мышца, разделяющая пищевод и желудок)
, повышенное внутрипищеводное давление в промежутках между глотаниями, различные нарушения перистальтики грудного отдела пищевода (от акинезии Акинезия — отсутствие активных движений.
до эпизодов спастических Спастический — возникающий во время спазмов или напоминающий по своему проявлению спазм.
сокращений).
Чувствительность метода составляет 80-95%, специфичность — 95%.

4. Эндоскопическое исследование пищевода.
Эндоскопические признаки ахалазии кардии: расширенный просвет пищевода и наличие в нем пищевых масс; сужение кардиальнго отверстия пищевода и его минимальное открытие при нагнетании в пищевод воздуха; незначительное сопротивление при проведении кончика эндоскопа через отверстие кардии; отсутствие грыжи пищеводного отверстия диафрагмы и пищевода Барретта.

Визуальные материалы ( с) James Hailman, MD)

Лабораторная диагностика

Лабораторные исследования

Рекомендуются следующие исследования:
— общий анализ крови (с определением содержания ретикулоцитов);
— коагулограмма;
— уровень креатина сыворотки крови;
— уровень альбумина сыворотки крови;
— общий анализ мочи.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводят со следующими заболеваниями:

2. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь. ГЭРБ Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ) — хроническое рецидивирующее заболевание, обусловленное спонтанным, регулярно повторяющимся забросом в пищевод желудочного и/или дуоденального содержимого, что приводит к поражению нижнего отдела пищевода. Часто сопровождается развитием воспаления слизистой дистального отдела пищевода — рефлюкс-эзофагитом, и/или формированием пептической язвы и пептической стриктуры пищевода, пищеводно-желудочных кровотечений и других осложнений
Подробно

Основные симптомы — изжога, жжение за грудиной и регургитация Регургитация — перемещение содержимого полого органа в направлении, противоположном физиологическому в результате сокращения его мышц.
кислого желудочного содержимого. Более редким симптомом является дисфагия, обусловленная осложнениями в виде пептической стриктуры Пептическая стриктура пищевода — разновидность рубцового сужения пищевода, развивающаяся как осложнение тяжелого рефлюкс-эзофагита в результате прямого повреждающего действия соляной кислоты и желчи на пищеводную слизистую.
или нарушений перистальтики пищевода. Затруднение глотания более характерно при проглатывании плотной пищи, в то время как жидкая пища проходит хорошо. Просвет пищевода не расширен. В в отличии от ахалазии, в вертикальном состоянии констраст не задерживается в пищеводе.
При ФЭГДС можно выявить эрозии или изменения типичные для пищевода Баррета.

3. ИБС (Ишемическая болезнь сердца).
По клиническим характеристикам боли при ИБС аналогичны болям при ахалазии, однако для стенокардии не характерна дисфагия. Постановка диагноза может затрудняться тем фактом, что боли при ахалазии могут купироваться нитроглицерином.
Необходимо проводить ЭКГ и, при сомнениях в диагнозе, комплексное обследование, чтобы выявить ишемию миокарда.

4. Врожденные мембраны пищевода, стриктуры, в том числе обусловленные опухолями.
Характерна дисфагия, в первую очередь при приеме плотной пищи. В некоторых случаях бывают рвота и регургитация Регургитация — перемещение содержимого полого органа в направлении, противоположном физиологическому в результате сокращения его мышц.
задержавшимся пищеводным содержимым.

5. Неврогенная анорексия.
Возможной неврогенной дисфагии обычно сопутствует рвота желудочным содержимым и похудание.

Осложнения

Согласно некоторым исследованиям, ахалазия увеличивает риск развития опухолей (обычно ороговевающих, преимущественно в средней трети пищевода) в 16 раз в течение 24 лет.

Ахалазия пищевода

Что такое Ахалазия пищевода —

Ахалазия пищевода — заболевание, обусловленное недостаточным расслаблением НПС и клинически проявляющееся синдромом нарушения моторной функции органа со вторичными воспалительно-дистрофическими и рубцовыми изменениями его стенки.

Ахалазия пищевода встречается одинаково часто у лиц мужского и женского пола, преимущественно в возрасте 30-50 лет. Средняя частота встречаемости составляет 0,001-0,002%.

Что провоцирует / Причины Ахалазии пищевода:

Этиология ахалазии пищевода до настоящего времени не установлена, что позволяет говорить о ней как об идиопатическом заболевании. Ранее важная роль в ее развитии отводилась вирусам, однако , многочисленные эпидемиологические исследования, а также электронно-микроскопическое изучение интрамуральных ганглиев и ветвей блуждающего нерва не подтвердили вирусный генез заболевания. В то же время установлено, что простейший микроорганизм (Trypanosoma cruzi) вызывает повреждение интрамуральных ганглиев пищевода и спустя несколько лет, а иногда и десятилетий, после перенесенной инфекции у пациента развивается ахалазия пищевода, известная еще как болезнь Чагаса (Chagas). В настоящее время к факторам, способствующим возникновению ахалазии пищевода, относят генетическую предрасположенность, например, нарушения эмбриогенеза органа (врожденные), а также воздействие постнатальных факторов, таких как рубцовые изменения его дистальных отделов в результате повреждений или под влиянием сопутствующих заболеваний органов средостения и грудной клетки, нарушения нервно-психической сферы, быстрого приема пищи и некоторых других состояний, сопровождающихся нарушением моторики пищевода.

На сегодня большое значение в механизмах развития ахалазии пищевода отводится структурно-функциональным повреждениям нервных клеток интрамуральных ганглиев органа. В пользу этого свидетельствуют результаты исследований, в которых сокращения гладкой мускулатуры пищевода больных воспроизводились прямым воздействием ацетилхолина, тогда как стимуляция ганглионарных нейронов давала отрицательный результат. Обнаружено было также достоверное снижение численности и дегенеративные изменения ганглионарных нейронов без выраженных повреждений ветвей блуждающего нерва. Следует, заметить, что эти данные получены при обследовании пациентов с длительным (более десяти лет) анамнезом и существенной дилятацией пищевода. В этих условиях повреждение интрамуральных ганглиев может быть вторичным процессом. Установлено, что у части пациентов с халазией пищевода холинэргическая иннервация не нарушена. Поэтому в последнее время все большую роль в механизмах развития заболевания отводят отсутствию или ослаблению адекватного регуляторного ингибирования неадренэргическими и неацетилхолинэргическими нейронами гладкой мускулатуры тела органа и НПС. Именно повреждением интрамуральных ингибирующих нейронов может быть обусловлена гипермоторика органа у больных, парадоксальное повышение тонуса НПС в ответ на введение холецистокинина, также отсутствие адекватного его расслабления во время глотания. Следствием длительного существования данных нарушений является атония пищевода.

Полностью не исключается возможность существования у больных ахалазией пищеводаповреждений центральных (стволовых) механизмов регуляции моторики органа. Что касается дилятации пищевода, то ее связывают как с дегенеративными изменениями периферических ганглионарных нейронов (возбуждающих и/или ингибирующих моторику гладкой мускулатуры пищевода), так и с физическим растяжением пищевым комком стенок органавследствие обструкции его полости гипертоничным НПС. Важная роль принадлежит структурной перестройке стенки пищевода при присоединении воспалительного процесса. В далеко зашедшей стадии заболевания именно они определяют его клинику и малую эффективность терапевтических вмешательств.

Симптомы Ахалазии пищевода:

Рентгенологическое исследование существенно облегчает клиническое распознавание ахалазии и играет первостепенную роль в дифференциальной диагностике ее с другими функциональными, воспалительными и опухолевыми заболеваниями пищевода и желудка. Основным рентгенологическим симптомом ахалазии является нарушение раскрытия поддиафрагмального сегмента пищевода и кардии во время глотания. Но рентгенологическая картина весьма различна в разные стадии этого страдания.

В первой стадии глотка и верхний пищеводный сфинктер функционируют нормально. Контрастная масса равномерно заполняет шейную и грудную часть пищевода. Положение и формы их обычные, но отмечается небольшое веретенообразное расширение рет-рокардиального и наддиафрагмального сегментов. Складки слизистой оболочки не изменены или слегка утолщены. Перистальтические волны продвигаются по стенкам пищевода беспрепятственно, но иногда затухают на уровне аортального, межаортального и бронхиального сегментов, и тогда могут быть заметны группы неперистальтических сокращений.

Начиная от пищеводного отверстия диафрагмы пищевод конически сужен, но очертания его ровные. В желудок бариевая взвесь не поступает. Задержка ее в суженном абдоминальном сегменте по времени варьирует в широких пределах — от 0,5 до 30-60 мин. Затем кардия внезапно раскрывается, и контрастная масса большими порциями при усиленной перистальтике проникает («проваливается») в желудок. Показательно, что в момент раскрытия кардии отчетливо выделяются продольные складки слизистой оболочки в хиатальном и абдоминальном сегментах пищевода. Это является важным признаком ахалазии, отличающим ее от инфильтративнои формы рака кардии, переходящего на пищевод. Кроме того, на фоне желудочного пузыря при ахалазии не видно никаких дополнительных образований, характерных для опухоли желудка, а также для трансмиграции слизистой оболочки и грыжи пищеводного отверстия, для инвагинации пищевода в желудок или варикозного расширения желудочных вен. Контуры тени желудка ровные и четкие, размер воздушного пузыря нормальный или уменьшенный. Если кардия длительное время не раскрывается, то возникают регургитационные движения, нередко заканчивающиеся срыгиванием или рвотой.

Во второй стадии болезни грудная часть пищевода расширена, особенно в нижних сегментах, в которых скапливается неконтрастное содержимое. На обзорных рентгенограммах легких иногда отмечается расширение срединной тени вправо за счет проступания пищевода, заполненного воздухом. Моторика пищевода нарушена. Слабые перистальтические волны заметны лишь выше дуги аорты, а ниже регистрируются внеглотательные неперистальтические сокращения. Складки слизистой оболочки неравномерно утолщены. У некоторых больных рельеф слизистой оболочки своеобразно зернистый. Абдоминальный сегмент перед кардией клювовидно или конически сужен. Но при глубоком дыхании и натуживании, а также после введения фармакологических препаратов нетрудно обнаружить изменения его формы и просвета, что не наблюдается при злокачественных опухолях. Из-за нераскрытия кардии воздух не поступает в желудок и газовый пузырь резко уменьшен в размере или отсутствует. Опорожнение пищевода задержано на 2-3 ч и более. После перехода бариевой взвеси в желудок определяются понижение его тонуса и ослабление перистальтики.

В стадии декомпенсации и тем более резкой декомпенсации в пищеводе натощак содержатся жидкость и слизь, а порой и остатки пищи. Расширенный и удлиненный пищевод определяется на рентгенограммах до приема контрастной массы. Расширение тени средостения происходит преимущественно вправо, так как слева изображение нижнего отдела пищевода маскируется тенью сердца. При первом взгляде на рентгенограмму может зародиться мысль об опухоли средостения. Однако при детальном анализе рентгенограммы можно заметить горизонтальный уровень в расширенном пищеводе и скопление над ним воздуха. Естественно, что все сомнения рассеиваются после приема взвеси сульфата бария: контрастное вещество «тонет» в содержимом пищевода, последний расширен и образует изгибы, на уровне диафрагмы или над нею он конически сужен. Воздух в желудке обычно отсутствует.

После откачивания содержимого через зонд пищевод остается зияющим, стенки его почти не спадаются, перистальтика не прослеживается. Складки слизистой оболочки уплощены, число их увеличено, на них могут быть полипоподобные разрастания. При значительном растяжении органа складчатый рельеф вообще исчезает, а сульфат бария неравномерно распределяется по отечной слизистой оболочке. Комки слизи обусловливают множественные просветления различной величины. Эзофагит ведет к появлению эрозий, к неровности контуров и деформациям стенок пищевода (в том числе вследствие нередкого присоединения медиастинита). Абдоминальный сегмент в этой стадии деформирован и расположен под прямым углом к вышележащему сегменту. Опорожнение пищевода задержано на много часов, а иногда и на несколько суток.

Диагностика Ахалазии пищевода:

Примечательной особенностью ахалазии являются, конечно, внезапное раскрытие под-диафрагмального сегмента и кардии и переход содержимого пищевода в желудок широкой струей в начальных стадиях и узкой полоской в стадии декомпенсации. Это разительно отличает ахалазию от других патологических состояний. Между тем дифференциальная диагностика требует исключения ряда заболеваний — кардиоэзофагеаль-ного рака, рубцового стеноза после язвы или ожога, склеродермии, амилоидоза. Помимо описанных выше признаков, учитывают данные анамнеза и клиническую картину болезни; важны результаты эзофаготонокимографии.

Повторные рентгенологические исследования проводят для оценки эффективности консервативного лечения, кардиодилатации, эзофагокардиомиотомии, наложения пищеводно-желудочного соустья.

Под контролем рентгеноскопии устанавливают кардиодилататор. После ретроградного расширения кардии пассаж контрастной массы в желудок, как правило, улучшается, но расширение пищевода и его гипотония сохраняются. В дальнейшем, к сожалению, может возникнуть рецидив болезни. В первые месяцы после наложения пищеводно-желудочного соустья опорожнение пищевода нормализуется, но просвет пищевода остается расширенным. Лишь через 1-2 года его размер приближается к обычной величине. После хирургических вмешательств увеличивается вероятность появления пептической язвы, которая может быть распознана при контрольном рентгенологическом исследовании.

Лечение Ахалазии пищевода:

Лечение носит симптоматический характер и направлено на устранение клинических проявлений заболевания и профилактику его осложнений, так как фармакологическая коррекция дегенеративных изменений интрамуральных ганглиев пищевода, не говоря уже о структурной перестройке его стенки при присоединении воспалительного процесса, на сегодняшний день не возможна. Использование физических упражнений, психопрофилактических мероприятий (в стадию функциональных изменений), а также присоединение фармакотерапии (в воспалительную и рубцовую стадии) позволяет улучшить опорожнение пищевода, уменьшить его дилятацию и значительно реже — временно нормализовать перистальтику органа.

Больным рекомендуется придерживаться щадящей диеты, исключающей травматизацию слизистой пищевода. Пациент должен избегать приема алкоголя, пищевых продуктов, способных повреждать слизистую и способствовать прогрессированию дистрофических и рубцовых изменений его стенки. Устранение гипертонуса НПС и улучшение транспорта пищевых масс по пищеводу может достигаться путем рационального использования препаратов, обладающих спазмолитическим действием на гладкую мускулатуру. В первую очередь применяют нитраты, антагонисты кальция, миотропные спазмолитики и др. Хотя предпочтение должно отдаваться монотерапии, в случае необходимости, в лечении АП могут применяться комбинации указанных препаратов, поскольку точки приложения их фармакологического действия различны. Наиболее эффективными являются нитраты (пролонгированные формы нитроглицерина, изосорбида динитрат и др.), но их прием нередко сопровождается головной болью, порой весьма выраженной, что может послужить поводом для отказа от препаратов данной группы. Нитраты применяют в средних терапевтических дозировках и, как правило, кратковременно, до исчезновения (или существенного снижения) клинических проявлений заболевания.

Блокаторы кальциевых каналов по эффективности уступают нитратам, но реже вызывают головную боль. Средняя разовая доза препаратов данной группы соответствует 10-20 мг нифедипина. Как и нитраты, блокаторы кальциевых каналов обычно используются кратковременно.

Миотропные спазмолитики (но-шпа, галидор, папаверин и др.) более традиционны для нашего региона, хотя по эффективности они уступают вышеназванным группам препаратов. Их также используют в средних терапевтических дозировках.

В случае присоединения эзофагита лечение может быть дополнено сульфатированными углеводородами или антацидами.

В последнее время для лечения заболевания используют введение в область НПС ботулотоксина, что в большинстве случаев позволяет избежать бужирования и пневмокардиодилятации.

Неэффективность консервативной терапии при нарастающей непроходимости пищевода требует его бужирования либо пневмокардиодилятации. Этот метод может быть эффективным более чем у двух трети больных. Прибегая к нему, надо помнить об осложнениях в виде разрыва пищевода, кровотечения, воспаления средостения и др. Необходимо также иметь в виду, что почти в 7О% случаев после такой процедуры наступает рецидив заболевания, требующий повторной дилатации. Сама по себе дилатация приводит к повреждениям стенки пищевода, что усиливает воспалительный процесс в органе и может быть причиной дальнейшего прогрессирования заболевания.

В поздние стадии заболевания со стойкими структурными нарушениями пищевода выполняются различные реконструктивные и пластические операции (от эзофагокардиотомии до резекции кардии и т.д.).

Ахалазия пищевода характеризуется прогрессирующим течением. Неосложненное течение имеет благоприятный прогноз. Развитие осложнений ухудшает прогноз заболевания. В период обострений может наблюдаться временная утрата трудоспособности. В декомпенсированной стадии ахалазиия пищевода или при развитии осложнений трудоспособность больных может быть стойко утрачена.

Профилактика Ахалазии пищевода:

Первичная профилактика заболевания заключается в устранении действия факторов риска. Вторичная — предусматривает профилактику рецидивов, осложнений и развития заболеваний других органов и систем.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Ахалазия пищевода:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Ахалазии пищевода, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Ахалазия пищевода

Что такое Ахалазия пищевода —

Ахалазия пищевода — заболевание, обусловленное недостаточным расслаблением НПС и клинически проявляющееся синдромом нарушения моторной функции органа со вторичными воспалительно-дистрофическими и рубцовыми изменениями его стенки.

Ахалазия пищевода встречается одинаково часто у лиц мужского и женского пола, преимущественно в возрасте 30-50 лет. Средняя частота встречаемости составляет 0,001-0,002%.

Что провоцирует / Причины Ахалазии пищевода:

Этиология ахалазии пищевода до настоящего времени не установлена, что позволяет говорить о ней как об идиопатическом заболевании. Ранее важная роль в ее развитии отводилась вирусам, однако , многочисленные эпидемиологические исследования, а также электронно-микроскопическое изучение интрамуральных ганглиев и ветвей блуждающего нерва не подтвердили вирусный генез заболевания. В то же время установлено, что простейший микроорганизм (Trypanosoma cruzi) вызывает повреждение интрамуральных ганглиев пищевода и спустя несколько лет, а иногда и десятилетий, после перенесенной инфекции у пациента развивается ахалазия пищевода, известная еще как болезнь Чагаса (Chagas). В настоящее время к факторам, способствующим возникновению ахалазии пищевода, относят генетическую предрасположенность, например, нарушения эмбриогенеза органа (врожденные), а также воздействие постнатальных факторов, таких как рубцовые изменения его дистальных отделов в результате повреждений или под влиянием сопутствующих заболеваний органов средостения и грудной клетки, нарушения нервно-психической сферы, быстрого приема пищи и некоторых других состояний, сопровождающихся нарушением моторики пищевода.

На сегодня большое значение в механизмах развития ахалазии пищевода отводится структурно-функциональным повреждениям нервных клеток интрамуральных ганглиев органа. В пользу этого свидетельствуют результаты исследований, в которых сокращения гладкой мускулатуры пищевода больных воспроизводились прямым воздействием ацетилхолина, тогда как стимуляция ганглионарных нейронов давала отрицательный результат. Обнаружено было также достоверное снижение численности и дегенеративные изменения ганглионарных нейронов без выраженных повреждений ветвей блуждающего нерва. Следует, заметить, что эти данные получены при обследовании пациентов с длительным (более десяти лет) анамнезом и существенной дилятацией пищевода. В этих условиях повреждение интрамуральных ганглиев может быть вторичным процессом. Установлено, что у части пациентов с халазией пищевода холинэргическая иннервация не нарушена. Поэтому в последнее время все большую роль в механизмах развития заболевания отводят отсутствию или ослаблению адекватного регуляторного ингибирования неадренэргическими и неацетилхолинэргическими нейронами гладкой мускулатуры тела органа и НПС. Именно повреждением интрамуральных ингибирующих нейронов может быть обусловлена гипермоторика органа у больных, парадоксальное повышение тонуса НПС в ответ на введение холецистокинина, также отсутствие адекватного его расслабления во время глотания. Следствием длительного существования данных нарушений является атония пищевода.

Полностью не исключается возможность существования у больных ахалазией пищеводаповреждений центральных (стволовых) механизмов регуляции моторики органа. Что касается дилятации пищевода, то ее связывают как с дегенеративными изменениями периферических ганглионарных нейронов (возбуждающих и/или ингибирующих моторику гладкой мускулатуры пищевода), так и с физическим растяжением пищевым комком стенок органавследствие обструкции его полости гипертоничным НПС. Важная роль принадлежит структурной перестройке стенки пищевода при присоединении воспалительного процесса. В далеко зашедшей стадии заболевания именно они определяют его клинику и малую эффективность терапевтических вмешательств.

Симптомы Ахалазии пищевода:

Рентгенологическое исследование существенно облегчает клиническое распознавание ахалазии и играет первостепенную роль в дифференциальной диагностике ее с другими функциональными, воспалительными и опухолевыми заболеваниями пищевода и желудка. Основным рентгенологическим симптомом ахалазии является нарушение раскрытия поддиафрагмального сегмента пищевода и кардии во время глотания. Но рентгенологическая картина весьма различна в разные стадии этого страдания.

В первой стадии глотка и верхний пищеводный сфинктер функционируют нормально. Контрастная масса равномерно заполняет шейную и грудную часть пищевода. Положение и формы их обычные, но отмечается небольшое веретенообразное расширение рет-рокардиального и наддиафрагмального сегментов. Складки слизистой оболочки не изменены или слегка утолщены. Перистальтические волны продвигаются по стенкам пищевода беспрепятственно, но иногда затухают на уровне аортального, межаортального и бронхиального сегментов, и тогда могут быть заметны группы неперистальтических сокращений.

Начиная от пищеводного отверстия диафрагмы пищевод конически сужен, но очертания его ровные. В желудок бариевая взвесь не поступает. Задержка ее в суженном абдоминальном сегменте по времени варьирует в широких пределах — от 0,5 до 30-60 мин. Затем кардия внезапно раскрывается, и контрастная масса большими порциями при усиленной перистальтике проникает («проваливается») в желудок. Показательно, что в момент раскрытия кардии отчетливо выделяются продольные складки слизистой оболочки в хиатальном и абдоминальном сегментах пищевода. Это является важным признаком ахалазии, отличающим ее от инфильтративнои формы рака кардии, переходящего на пищевод. Кроме того, на фоне желудочного пузыря при ахалазии не видно никаких дополнительных образований, характерных для опухоли желудка, а также для трансмиграции слизистой оболочки и грыжи пищеводного отверстия, для инвагинации пищевода в желудок или варикозного расширения желудочных вен. Контуры тени желудка ровные и четкие, размер воздушного пузыря нормальный или уменьшенный. Если кардия длительное время не раскрывается, то возникают регургитационные движения, нередко заканчивающиеся срыгиванием или рвотой.

Во второй стадии болезни грудная часть пищевода расширена, особенно в нижних сегментах, в которых скапливается неконтрастное содержимое. На обзорных рентгенограммах легких иногда отмечается расширение срединной тени вправо за счет проступания пищевода, заполненного воздухом. Моторика пищевода нарушена. Слабые перистальтические волны заметны лишь выше дуги аорты, а ниже регистрируются внеглотательные неперистальтические сокращения. Складки слизистой оболочки неравномерно утолщены. У некоторых больных рельеф слизистой оболочки своеобразно зернистый. Абдоминальный сегмент перед кардией клювовидно или конически сужен. Но при глубоком дыхании и натуживании, а также после введения фармакологических препаратов нетрудно обнаружить изменения его формы и просвета, что не наблюдается при злокачественных опухолях. Из-за нераскрытия кардии воздух не поступает в желудок и газовый пузырь резко уменьшен в размере или отсутствует. Опорожнение пищевода задержано на 2-3 ч и более. После перехода бариевой взвеси в желудок определяются понижение его тонуса и ослабление перистальтики.

В стадии декомпенсации и тем более резкой декомпенсации в пищеводе натощак содержатся жидкость и слизь, а порой и остатки пищи. Расширенный и удлиненный пищевод определяется на рентгенограммах до приема контрастной массы. Расширение тени средостения происходит преимущественно вправо, так как слева изображение нижнего отдела пищевода маскируется тенью сердца. При первом взгляде на рентгенограмму может зародиться мысль об опухоли средостения. Однако при детальном анализе рентгенограммы можно заметить горизонтальный уровень в расширенном пищеводе и скопление над ним воздуха. Естественно, что все сомнения рассеиваются после приема взвеси сульфата бария: контрастное вещество «тонет» в содержимом пищевода, последний расширен и образует изгибы, на уровне диафрагмы или над нею он конически сужен. Воздух в желудке обычно отсутствует.

После откачивания содержимого через зонд пищевод остается зияющим, стенки его почти не спадаются, перистальтика не прослеживается. Складки слизистой оболочки уплощены, число их увеличено, на них могут быть полипоподобные разрастания. При значительном растяжении органа складчатый рельеф вообще исчезает, а сульфат бария неравномерно распределяется по отечной слизистой оболочке. Комки слизи обусловливают множественные просветления различной величины. Эзофагит ведет к появлению эрозий, к неровности контуров и деформациям стенок пищевода (в том числе вследствие нередкого присоединения медиастинита). Абдоминальный сегмент в этой стадии деформирован и расположен под прямым углом к вышележащему сегменту. Опорожнение пищевода задержано на много часов, а иногда и на несколько суток.

Диагностика Ахалазии пищевода:

Примечательной особенностью ахалазии являются, конечно, внезапное раскрытие под-диафрагмального сегмента и кардии и переход содержимого пищевода в желудок широкой струей в начальных стадиях и узкой полоской в стадии декомпенсации. Это разительно отличает ахалазию от других патологических состояний. Между тем дифференциальная диагностика требует исключения ряда заболеваний — кардиоэзофагеаль-ного рака, рубцового стеноза после язвы или ожога, склеродермии, амилоидоза. Помимо описанных выше признаков, учитывают данные анамнеза и клиническую картину болезни; важны результаты эзофаготонокимографии.

Повторные рентгенологические исследования проводят для оценки эффективности консервативного лечения, кардиодилатации, эзофагокардиомиотомии, наложения пищеводно-желудочного соустья.

Под контролем рентгеноскопии устанавливают кардиодилататор. После ретроградного расширения кардии пассаж контрастной массы в желудок, как правило, улучшается, но расширение пищевода и его гипотония сохраняются. В дальнейшем, к сожалению, может возникнуть рецидив болезни. В первые месяцы после наложения пищеводно-желудочного соустья опорожнение пищевода нормализуется, но просвет пищевода остается расширенным. Лишь через 1-2 года его размер приближается к обычной величине. После хирургических вмешательств увеличивается вероятность появления пептической язвы, которая может быть распознана при контрольном рентгенологическом исследовании.

Лечение Ахалазии пищевода:

Лечение носит симптоматический характер и направлено на устранение клинических проявлений заболевания и профилактику его осложнений, так как фармакологическая коррекция дегенеративных изменений интрамуральных ганглиев пищевода, не говоря уже о структурной перестройке его стенки при присоединении воспалительного процесса, на сегодняшний день не возможна. Использование физических упражнений, психопрофилактических мероприятий (в стадию функциональных изменений), а также присоединение фармакотерапии (в воспалительную и рубцовую стадии) позволяет улучшить опорожнение пищевода, уменьшить его дилятацию и значительно реже — временно нормализовать перистальтику органа.

Больным рекомендуется придерживаться щадящей диеты, исключающей травматизацию слизистой пищевода. Пациент должен избегать приема алкоголя, пищевых продуктов, способных повреждать слизистую и способствовать прогрессированию дистрофических и рубцовых изменений его стенки. Устранение гипертонуса НПС и улучшение транспорта пищевых масс по пищеводу может достигаться путем рационального использования препаратов, обладающих спазмолитическим действием на гладкую мускулатуру. В первую очередь применяют нитраты, антагонисты кальция, миотропные спазмолитики и др. Хотя предпочтение должно отдаваться монотерапии, в случае необходимости, в лечении АП могут применяться комбинации указанных препаратов, поскольку точки приложения их фармакологического действия различны. Наиболее эффективными являются нитраты (пролонгированные формы нитроглицерина, изосорбида динитрат и др.), но их прием нередко сопровождается головной болью, порой весьма выраженной, что может послужить поводом для отказа от препаратов данной группы. Нитраты применяют в средних терапевтических дозировках и, как правило, кратковременно, до исчезновения (или существенного снижения) клинических проявлений заболевания.

Блокаторы кальциевых каналов по эффективности уступают нитратам, но реже вызывают головную боль. Средняя разовая доза препаратов данной группы соответствует 10-20 мг нифедипина. Как и нитраты, блокаторы кальциевых каналов обычно используются кратковременно.

Миотропные спазмолитики (но-шпа, галидор, папаверин и др.) более традиционны для нашего региона, хотя по эффективности они уступают вышеназванным группам препаратов. Их также используют в средних терапевтических дозировках.

В случае присоединения эзофагита лечение может быть дополнено сульфатированными углеводородами или антацидами.

В последнее время для лечения заболевания используют введение в область НПС ботулотоксина, что в большинстве случаев позволяет избежать бужирования и пневмокардиодилятации.

Неэффективность консервативной терапии при нарастающей непроходимости пищевода требует его бужирования либо пневмокардиодилятации. Этот метод может быть эффективным более чем у двух трети больных. Прибегая к нему, надо помнить об осложнениях в виде разрыва пищевода, кровотечения, воспаления средостения и др. Необходимо также иметь в виду, что почти в 7О% случаев после такой процедуры наступает рецидив заболевания, требующий повторной дилатации. Сама по себе дилатация приводит к повреждениям стенки пищевода, что усиливает воспалительный процесс в органе и может быть причиной дальнейшего прогрессирования заболевания.

В поздние стадии заболевания со стойкими структурными нарушениями пищевода выполняются различные реконструктивные и пластические операции (от эзофагокардиотомии до резекции кардии и т.д.).

Ахалазия пищевода характеризуется прогрессирующим течением. Неосложненное течение имеет благоприятный прогноз. Развитие осложнений ухудшает прогноз заболевания. В период обострений может наблюдаться временная утрата трудоспособности. В декомпенсированной стадии ахалазиия пищевода или при развитии осложнений трудоспособность больных может быть стойко утрачена.

Профилактика Ахалазии пищевода:

Первичная профилактика заболевания заключается в устранении действия факторов риска. Вторичная — предусматривает профилактику рецидивов, осложнений и развития заболеваний других органов и систем.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Ахалазия пищевода:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Ахалазии пищевода, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Смотрите еще:

  • Складки тонкой кишки Круговые складки 1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. […]
  • Утолщение стенок слепой кишки Крона болезнь 1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. […]
  • Для чего вводят газ в живот Пневмоперитонеум 1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. […]
  • Метаплазии слизистой пищевода Прогноз развития эрозий при наличии желудочной метаплазии слизистой оболочки пищевода у пациентов с гастроэзофагельной рефлюксной болезнью Е.К. Мастыкова, М.Р. Конорев, М.Е. Матвеенко […]
  • Лечение варикозной язвы народными средствами Трофическая язва голени лечение народная медицина Причиной появления трофической язвы голени является застой крови в венах, что влечет за собой кислородное голодание. Также данная болезнь […]
  • Место перехода желудка в двенадцатиперстную кишку 10 букв Сторож у входа Последняя бука буква "к" Ответ на вопрос "Сторож у входа ", 10 букв: привратник Альтернативные вопросы в кроссвордах для слова привратник Кровельщик — офицерская должность […]