Атрезию двенадцатиперстной кишки

Сравнительная характеристика фено-генотипических признаков у новорожденных с атрезией двенадцатиперстной кишки и других отделов тонкой кишки

О.К. Ботвиньев, А.В. Еремеева
ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздравсоцразвития России

Цель исследования. Анализ фено­генотипических признаков у новорожденных с атрезией двенадцатиперстной кишки (ДПК) и других отделов тонкой кишки.
Материал и методы. Проведена сравнительная характеристика фено­генотипических признаков у 68 новорожденных с атрезией ДПК (первая группа) и 67 детей с атрезией других отделов тонкой кишки (вторая группа). Изучены основные антропометрические показатели при рождении (масса тела, рост, окружность головы и груди), сопутствующие пороки развития, генные частоты и фенотипические комбинации групп крови по системам АВО и резус.
Результаты. Для данных больных характерно нарушение внутриутробного развития, проявляющееся снижением всех антропометрических показателей, наличием разнообразных пороков развития других органов и систем по гипопластическому типу. Спектр и расположение врожденных пороков развития в исследуемых группах были различными.
Выводы. Атрезия двенадцатиперстной кишки и других отделов тонкой кишки имеет полигенный тип наследования. Обследованным больным присуще нарушение внутриутробного развития. Спектр и расположение врожденных пороков развития у детей с атрезией ДПК и атрезией других отделов тонкой кишки различные.

Ботвиньев Олег Константинович – профессор, зав. кафедрой педиатрии педиатрического факультета ПМГМУ им. И.М. Сеченова. Контактная информация: 119991, Москва, ул. Трубецкая, д. 8, стр. 2
Еремеева Алина Владимировна – кандидат медицинских наук, доцент кафедры педиатрии педиатрического факультета ПМГМУ им. И.М. Сеченова. Контактная информация:
[email protected] ; 119991, Москва, ул. Трубецкая, д. 8, стр. 2.

Ключевые слова:
атрезия, тонкая кишка, двенадцатиперстная кишка, сопутствующие пороки развития, группы крови по системе АВО и резус

Врожденные аномалии тонкой кишки, как и другие заболевания, рассматриваются у детей с учетом ее анатомического деления на три отдела: двенадцатиперстная кишка (ДПК), тощая и подвздошная кишка.
Необходимо отметить морфологические, анатомические и физиологические особенности различных отделов тонкой кишки. Клиницисты обсуждают обособленно патологические процессы в ДПК, так как она генетически, топографически и функционально отличается от других отделов тонкой кишки.
Двенадцатиперстная кишка является своеобразным перекрестком, где встречаются пищеварительные пути желудка, кишечника, печени и поджелудочной железы. Учитывая важные анатомофизиологические особенности различных отделов кишечной трубки, эмбриологи, генетики, педиатры и хирурги рассматривают отдельно атрезию ДПК от атрезии других участков тонкой кишки [1, 3–6].
Целью исследования был анализ фено-генотипических признаков у новорожденных с атрезией двенадцатиперстной кишки и других отделов тонкой кишки.

Материал и методы исследования

Первую группу составили 68 детей с атрезией ДПК. Во вторую группу вошли 67 детей с атрезией тощего и подвздошного отделов тонкой кишки. Проведена оценка основных антропометрических показателей при рождении (масса тела, рост, окружность головы и груди). Контрольной группой служила репрезентативная выборка 607 новорожденных в неспециализированном родильном доме. Также были проанализированы сопутствующие пороки развития по области их расположения от краниального к каудальному концу тела с учетом патологоанатомических данных.
Группы крови по системам АВО и резус были исследованы у 104 больных с атрезией тонкой кишки. В качестве контроля использовались данные обследования 513 практически здоровых новорожденных.
Помимо распределения по группам крови и определения частот генов были проанализированы фенотипические комбинации групп крови по системам АВО и резус (Rh). Для определения группы крови по системе АВО была использована реакция агглютинации с помощью цоликлонов анти-А и анти-В. Для установления группы крови по системе Rh проводилась реакция агглютинации с помощью изоиммунных антирезусных сывороток.
Полученные данные обработаны методами вариационной статистики и специальными генетическими методами.

Результаты исследования и их обсуждение

В первой группе был 31 мальчик (45,5%) и 37 девочек (54,5%), соотношение полов – 0,8:1, во второй группе – 35 мальчиков (52,2%) и 32 девочки (47,8%), соотношение полов – 1:0,9.
Беременность у всех матерей протекала с патологией. Большинство из них относились к позднородящим: средний возраст матерей первой группы составил 27 лет, второй группы – 26 лет. Беременность протекала с угрозой прерывания соответственно в 55,8 и 59,7% случаев. У матерей первой группы многоводие наблюдалось чаще – 23,5 и 11,9% (р<0,05). Средний срок гестации в первой группе составил 37±3 нед, во второй – 36±3 нед.
Проведенный анализ показал, что внутриутробное развитие детей обеих групп было нарушено. Все антропометрические показатели новорожденных (масса тела, рост, окружность головы и груди) значительно снижены (р<0,05) как в первой, так и во второй группе при сравнении со здоровыми детьми контрольной группы (табл. 1). Между детьми с атрезией ДПК и атрезией других отделов тонкой кишки по антропометрическим показателям различий не найдено.

Вариация антропометрических признаков у детей из первой и второй групп была повышена. В большей степени варьирует масса тела, в меньшей – окружность головы. Обращает внимание значительное (р<0,05) увеличение вариации массы тела и окружности головы у детей с атрезией других отделов тонкой кишки по сравнению с детьми, имеющими атрезию ДПК. Все антропометрические характеристики отличались высокой степенью корреляции (0,84–0,98).
У 57,3% больных первой группы и 55,2% больных второй группы выявлены сопутствующие врожденные пороки развития различных органов и систем (среднее количество соответственно 2,0 и 1,9).
При исследовании распределения пороков развития по принципу от краниального к каудальному концу тела обнаружены различный спектр и разнообразие их расположения (табл. 2).


В области головы и шеи количество сопутствующих пороков в первой группе составило 6,8%, во второй – 3,0%. При этом выявлен различный спектр отклонений: у детей с атрезией ДПК преобладала микроцефалия и атрофия затылочной доли головного мозга, в то время как у детей с атрезией других отделов тонкой кишки таких пороков не отмечено.
В области верхних конечностей у детей первой группы отклонений не было, а во второй группе они найдены в 3,8% случаев.
В области грудной клетки выявлены различные пороки, при этом достоверно чаще (р<0,05) они встречались в первой группе (28,1%), чем во второй (15,7%). У детей с атрезией ДПК преобладали септальные пороки сердца, у детей второй группы было больше пороков легких и меньше пороков сердца.
Особенно много отклонений было в брюшной полости – соответственно 59,6 и 65,9%.
Большинство из них имели гипопластический характер (гипоплазия поджелудочной железы, укорочение тонкой и толстой кишки, агенезия селезенки и т. д.). Спектр пороков в данной области имел незначительные отличия.
Что касается области малого таза и почек, то там отмечена обратная тенденция – у детей первой группы доля пороков была ниже (4,8%), чем во второй группе (8,9%). Спектр их также отличался: у детей с атрезией ДПК с высокой частотой выявлялись мультикистоз почек и подковообразная почка.
Пороки нижних конечностей обнаружены у всех обследованных, при этом чаще во второй группе (3,0%), чем в первой (1,3%).
Таким образом, анализ показал, что у всех больных наибольшее количество пороков расположено в брюшной полости. У детей с атрезией ДПК выявлены высокая частота пороков сердца, отсутствие пороков развития верхних конечностей. Во второй группе отмечено снижение количества пороков в области головы и шеи, увеличение доли отклонений в области малого таза, забрюшинного пространства и нижних конечностей. Пороки верхних конечностей найдены только у детей с атрезиями тощего или подвздошного отдела тонкой кишки.
Суммарное количество пороков, расположенных «выше» брюшной полости, было достоверно больше у детей с атрезией ДПК – 34,9%, чем при атрезии других отделов тонкой кишки – 22,5% (р<0,05). В то же время суммарный объем пороков, расположенных «ниже» брюшной полости, в первой группе составил 6,1%, а во второй – 11,9% (р<0,1).
Уменьшение основных антропометрических показателей и сочетанные пороки различных органов указывают на выраженные нарушения эмбрионального развития у детей с атрезиями различных отделов тонкой кишки.
Важно отметить, что преобладающее число пороков в обеих группах имеет гипопластическую природу. Это проявлялось в задержке или остановке развития органа и как крайний вариант гипоплазии – в атрезии органа (см. табл. 2).
Анализ фенотипов и генных частот по системе АВО выявил различия между первой и второй группами и контролем (табл. 3).


У больных с атрезией ДПК при сравнении с контролем и детьми с атрезией других отделов тонкой кишки наблюдалось достоверное увеличение частоты гена О и снижение частоты гена А. У детей второй группы достоверных отличий по всем частотам генов при сравнении с контрольной группой не найдено. В группе детей с атрезией ДПК отмечено снижение гетерозиготности по сравнению с контролем и группой больных с атрезией других отделов ДПК (р<0,05).
Различия имели место и при анализе фенотипов. При сравнении с контролем у детей с атрезией ДПК достоверно преобладала О (I) группа крови, зарегистрировано снижение доли А (II) группы, отмечена также тенденция к уменьшению доли АВ (IV) группы. При сравнении с контролем у детей с атрезией других отделов тонкой кишки наблюдалось достоверное снижение доли В (III) группы и увеличение доли АВ (IV) группы (см. табл. 3). По системе резус различий не обнаружено.
Изучение комбинации групп крови по системам АВО и резус выявило, что распределение частот фенотипов в контрольной группе соответствует теоретически ожидаемому. У больных с атрезией ДПК и детей с атрезией других отделов тонкой кишки имелись достоверные отклонения. В первой группе была значительно увеличена частота фенотипа ОRh+ и снижена частота фенотипа АRh+, тогда как во второй группе наблюдалось уменьшение частоты фенотипа ВRh+ и увеличение частоты фенотипа АВRh+ (табл. 4).


Проведенное исследование дает возможность говорить о полигенной природе изучавшейся патологии, в результате чего нарушаются процессы нормального развития не только желудочно-кишечного тракта на этапе реканализации различных отделов тонкой кишки, но и других органов и систем. Полигенный тип наследования предполагает отклонение нормального развития от минимального (граничит с нормой) до максимально выраженного. Очевидно, что минимально выраженные гипопластические изменения тонкой кишки могут рассматриваться как вариант нормы, тогда как атрезии нужно определять как вариант максимального отклонения в развитии.
Таким образом, дети с увеличением градиента гипопластических нарушений в тонкой кишке входят в группу высокого риска развития мультифакторных заболеваний. При воздействии неблагоприятных эндогенных или экзогенных факторов у них будут развиваться различные патологические состояния.
Механизм возникновения атрезий до конца не расшифрован. Из существующих теорий большинство ученых придерживаются теории аномального морфогенеза. Выявленное распределение врожденных пороков развития у детей с атрезиями ДПК и других отделов тонкой кишки позволяет предполагать, что в основе их формирования может лежать патологическое влияние нервной системы, что определяет аномальный морфогенез, приводящий к возникновению различных гипопластических пороков развития. Тесная связь нервной системы и заболеваний желудочно-кишечного тракта находит свое подтверждение в теории нервизма [2]. Найденное сочетание врожденных пороков развития дает возможность объяснить наличие различных вегетовисцеральных симптомов.

Проведенное исследование свидетельствует о том, что атрезия двенадцатиперстной кишки и других отделов тонкой кишки имеет полигенный тип наследования. Для данных больных характерно нарушение внутриутробного развития, что проявляется снижением всех антропометрических показателей, наличием разнообразных пороков развития других органов и систем по гипопластическому типу.
Спектр и расположение врожденных пороков у детей с атрезией двенадцатиперстной кишки и других отделов тонкой кишки различный, однако в обеих группах значительно преобладают пороки, расположенные в брюшной полости.

Атрезия двенадцатиперстной кишки

Мобильное приложение«Happy Mama» 4,7 Общаться в приложении гораздо удобней!

Фотку позже выложу.мужичок крепкий у нас это точно.Сейчас вспомнила как в промежутке между операциями, когда ему 2 мес. было, меня уверяли что он грудь не возьмет. утерян рефлекс. Ага, насмешили.

Нет слов… Вы все такие молодцы! Здоровья вам и вашему сыночку!

Будьте здоровы. Терпенья вам.

Вы молодцы, что через все это прошли.

Крепкого вам здоровья!

Ну а мы пока выносим все испытания и растем на парентеральном питании вопреки всем прогнозам врачей (((

Анна, дай бог здоровья вам и сыночку. Как же все жто знакомо… У моих у обеих впр кишечника, персистирующая клоака и экстрофия клоаки, пол жизни свое1 провели в больнице, операции, реанимации, наркозы, плохо елим, медленно вес набираем… Стомы и дисфункция мочевого пузыря у обеих(( страшно за них, жуть. Спасибо за вашу историю, это очень помогает жить и верить в лчшее.

Ну у нас тоже еще не все позади. Надеемся на самое хорошее

Вы молодцы.У нас тоже атрезия была.Но у нас мембранная форма.Получается кишечник сформирован был полностью, а внутри мембрана.Операцию нам сделали в 1 месяц и 26 дней, до этого мы питались нормально и даже вес набрали за 2 почти месяца на 3 кг.Хирурги в шоке были от такого.Мы должны были скинуть, а мы набрали.Нас оперировал профессор дай Бог ему здоровья, и за операцией наблюдали куча студентов.Тоже долгая история.Дай Бог вам здоровья и вашему ребеночку.

ВПР.Атрезия двенадцатиперстной кишки. Может кому пригодится.

Хочу Вам рассказать нашу историю, может кому — нибудь пригодится, так как когда я узнала что у дочки атрезия ДПК, информации в интернете нашла крайне мало, а тем более историй с хорошим концом.

Сразу скажу, что беременность у меня первая, очень долгожданная и желанная. В 6 недель встала на учет в консультацию и все было прекрасно-ни токсикоза, ни каких- либо неприятных моментов связанных с беременностью уменя не было вплоть до 23 недель. В 23 недели мы с моим мужем решили сделать 3Д УЗИ, чтобы во всей красе рассмотреть нашу лялечку, тем более врач — узист которы делает данный вид иследования судя по отзывам в интернете лучший в нашем городе, шли на узи как на праздник-были уверены, что никаких проблем нет. ВРач долго рассматривала ребеночка, показывла нам, сообщила, что у нас будет девочка, она уже собралась закончить исследование, когда заметила увеличенный желудок у плодика.На этом начался самый большой кошмар моей жизни. Она определила double-bubble у ребенка, то есть двойно пузырь в брюшной полости и настоятельно рекомендовала как можно быстрее отправиться к генетикам. Что мы и сделали на следующий день. «Замечательная» женщина — генетик, почему то с особым удовольствием, практически с улыбкой (серьезно, я не преувеличиваю) нам сообщила, что данный порок развития у плода является маркером к синдрому Дауна, что такие пороки как правило не бывают единичными и скорее всего дальше вылезут еще сопутствующие множественные пороки, что порок не совместимый с жизнью и много-много еще всего «приятного», если сказать что мы были в шоке-ничего не сказать. Она предложила пройти мне кордоцентез и прервать беременность.Напомню, что срок уже был 23 недели, ближайшая дата кордоцентеза была через неделю, а результат ждать 10 рабочих дней, то есть к моменту получения результата анализа у меня должно было быть 26 недель! И я должна была на таком сроке прервать беременность, когда в современном мире детишек, родившихся на данном сроке уже выхаживают.Тем не менее на анализ мы согласились, что бы знать заранее, есть ли у малыша хромосомные отклонения, конечно о прерывании речи не было. После похода в генетику уменя случилась страшная истерика (там уж постараются Вас довести так, что бы жизнь медо не казалась), после которой схватили сильно почки и меня на скорой увезли в больницу, так до конца беременностия практически постоянно лежала в больницах с почками, всего 6 раз-мне даже поставили нефростому(((но речь не обо мне. Результат кордоцентеза был хороший-то есть у малышки все кариотипы в норме, после чего мне та же женщина -генетик, узнав о проблемах с почками сказала: «Так может все же прервем? Зачем Вам все это надо?».Жесть. Мы с мужем начали поиски всевозможной информации по данному вопросу, ее оказалось не так много, съездили на консультацию к детским хирургам, миллион узи у разных спецов и все нам твердили одно-надо ждать родов, только после родоразрешения будет ясна картина, как и что дальше и будет зависеть в каком месте произошла закупорка кишечника.Мы ждали и молились за нашу девочку.Мне было очень тяжело-страшное многоводие (из-за порока развития), плюс постоянные проблемы с почками, нефростома (постоянно за собой таскаешь мешочек со своим содержимым). Врачи в один голос твердили — что благоприятный исход возможен только при доношенной беременности и что я вряд ли доношу до срока из-за многоводия (под конец беременности 8 литров и это только воды). Но я дочку доносила до 38 недель, роды прошли более — менее успешно, не считая того, что по узи в день родом мне сказали, что ребенок весит 3800, а доченька родилась всего 2900. Из-за этого сделали эпизиотомию.

Вот Лиза и родилась!2920 и 51 см. Сразу не закричала, так как все пути были забиты выделениями из желудка. Ее сразу положили в интенсивную теператию и в кювез, кушать естественно не давали-только внутривенно и мне кормить ее нельзя было. На второй день дочку перевели в детскую краевую больницу, в реанимацию и стали готовить к операции. Операцию нам сделали на 4 день жизни, очень сложную и тяжелую, так как операции на кишечники считаются одними из самых сложных для восстановительного периода. Операция прошла успешно. 18 дней реанимации- ездили каждый день- несколько часов ожидания и несколько минут встречи с дочкой. Наконец-то через 18 дней Лизу перевели в хирургическое отдление и мне разрешили лечь вместе с ней! И вот через 18 дней после рождения дочери я наконец-то взяла ее на руки.Он была очень-очень слабенькая, кормили ее по чуть-чуть, начинали по 3 грамма! специальной смеси и то через зонд. Дни в больнице были настоящим адом, круглосуточные капельницы, уколы, зонд, все воможные датчики-на руки взять было очень сложно, даже что бы покормить, что бы ничего не выдернуть и не сбить. Бессконечные замны катетеров-меня даже не пускали в процедурки, что бы я этого не видела и долгожданная выписка.Почти через 2 есяца мы наконец-то были дома! Всего конечно не напишешь-но основное я постаралась написать, знаю что для кого -то это может быть важно, как для меня когда то, когда важна была малейшая информация.Огромное спасибо тому врачу узисту, которая диагностировала порок на такой ранней стадии. Мы были готовы и для нас не было шоком практически ничего. Мы изначально были вооружны информацией и поэтому все закончилось благополучно. Дочка развивается согласно возрасту, никаких ограничений ни в чем у нас нет, обычный ребенок как-будто ничего и не было, только небольшой шрам на животике напоминает о пережитом. Боритесь за своих деток до конца!Это 2 часа после рождения)))

Атрезию двенадцатиперстной кишки

Атрезия двенадцатиперстной кишки у новорожденных

Проведено изучение особенностей внутриутробного развития, фено- и генотипических характеристик у детей с атрезией двенадцатиперстной кишки. Проанализированы основные антропометрические показатели при рождении (масса тела, рост, окружности головы и груди), сопутствующие пороки развития, генные частоты и фенотипические комбинации групп крови по системам АВО и резус-фактору. Выявлены значительное нарушение внутриутробного развития детей с атрезией двенадцатиперстной кишки, многочисленные сочетанные пороки развития гипопластического типа, достоверное увеличение частоты фенотипа ORh+ и снижение частоты фенотипа ARh+. Ключевые слова: атрезия двенадиатиперстной кишки, сопутствующие пороки развития, группы крови по системе АВО и резус-фактору. Двенадцатиперстную кишку относят к разряду жизненно важных органов, изучение которого в норме и патологии актуально для решения проблем современной гастроэнтерологии. Врожденные пороки пищеварительной системы встречаются с частотой 3,4 случая на 100 перинатальных вскрытий, составляя 21,7% всех аномалий развития.Учитывая анатомо-физиологические и эмбриологические особенности различных отделов кишечной трубки, генетики, педиатры и хирурги рассматривают атрезию двенадцатиперстной кишки отдельно от атрезии других участков тонкой кишки. Известно, что с 4-й недели внутриутробного развития в результате пролиферации эндодермы просвет двенадцатиперстной кишки полностью облитерируется. В результате полая трубка первичной кишки утрачивает просвет и превращается в тяж. Позднее начинается процесс вакуолизации: на отдельных участках между эпителиальными клетками появляются вакуоли, которые сливаются, идет процесс реканализации, в результате чего к концу 8-й недели просвет двенадцатиперстной кишки полностью становится свободным. Если процесс реканализации нарушается, формируется полная или мембранозная атрезия. Иногда атрезия может одновременно возникнуть в различных местах кишечной трубки. Самая частая локализация атрезии — области «сложного» органогенеза: пищевод, двенадцатиперстная кишка, дистальный отдел подвздошной кишки, место перехода тонкой кишки в толстую, прямая кишка. Цель исследования — изучение особенностей внутриутробного развития, фено- и генотипических характеристик системы АВО и резус-фактора у новорожденных с атрезией двенадцатиперстной кишки. Материалы и методы Проанализировано 68 историй болезни новорожденных с атрезией двенадцатиперстной кишки. Наблюдения мем-бранозной формы атрезии в исследование не включались. Также были исключены из исследования истории болезни новорожденных с синдромом Дауна. Все новорожденные были оперированы. В возрасте от 7 сут до 2 лет умерли 24 ребенка, в этих наблюдениях были также проанализированы патологоанатомические данные. Проведен анализ основных антропометрических показателей при рождении (масса тела, рост, окружности головы и груди) и сопутствующих пороков развития на основании данных лабораторных исследований и протоколов вскрытия. Контрольной группой служила репрезентативная выборка 607 новорожденных в неспециализированном родильном доме. У 61 больного была исследована группа крови по системам АВО и резус-фактору. Контрольной группой служили данные исследования выборки 513 практически здоровых новорожденных. Помимо распределения по группам крови и определения частот генов, были проанализированы фенотипические комбинации групп крови по системам АВО и резус-фактору. Для определения группы крови по системе АВО была использована реакция агглютинации с помощью поликлонов анти-А и анти-В, а для определения группы крови по системе резус-фактор проводилась реакция агглютинации с помощью изо-иммунных антирезусных сывороток.

Издание: Архив патологии
Год издания: 2012
Объем: 4с.
Дополнительная информация: 2012.-N 5.-С.32-35. Библ. 13 назв.
Просмотров: 354

Атрезию двенадцатиперстной кишки

Атрезия пищевода относится к тяжелым порокам развития. Эта патология часто сочетается с другими пороками: врожденными пороками сердца, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы и другими. Атрезия пищевода входит в ассоциации VATER, VACTER и VACTERL. Ассоциации образованы из первых букв соответствующих английских терминов (Vertebraldefects, Analatresia, Tracheoesophagealfistula, Esophagealatresia, Rendysplasy, Radialdysplasy, Cardiacmalformations, Limbanomalies – врожденные пороки развития позвонков, атрезия ануса, трахеопищеводный свищ, или атрезия пищевода, пороки развития почек или дефекты лучевой кости, пороки сердца, аномалии конечностей). Если у новорожденного диагностирована одна из перечисленных аномалий, входящая в названные ассоциации, следует искать и другие пороки [3].

Несмотря на то, что благодаря совершенствованию оперативной техники и внедрению новых технологий достигнуты определенные успехи в лечении атрезии пищевода [5, 6], хирургическое лечение новорожденных с данным пороком по-прежнему остается сложной задачей [2,4]. Летальность при атрезии пищевода даже при оптимальной организации перинатальной помощи остается около 10 %, а при сочетании с другими аномалиями, особенно при пороках сердца, летальность может быть значительно выше [1].

Цель исследования – проведение анализа результатов лечения новорожденных с атрезией пищевода.

Материалы и методы исследования

В исследование были включены новорожденные с атрезией пищевода и сопутствующей патологией (123 ребенка), находившиеся на лечении в ГБУЗ СО ДГКБ № 1 им. Н.Н. Ивановой за период с 1996 по 2015 год.

В программу исследования входило: анализ пренатальной диагностики порока, первичный осмотр детей в родильном доме, клиническое исследование в специализированном лечебно-профилактическом учреждении, диагностика атрезии пищевода и сопутствующей патологии, определение длительности и качества предоперационной подготовки, определение объема оперативного вмешательства при коррекции порока, оценка результатов лечения, в том числе и отдаленных. В работе использовались клинические, рентгенологические, эндоскопические, ультразвуковые и лабораторные методы исследования.

Результаты исследования и их обсуждения

Все новорожденные с атрезией пищевода (123) поступали в отделение реанимации новорожденных ДГКБ № 1 им. Н.Н. Ивановой г. Самары из родильных домов и родильных отделений города и области в сроки от нескольких часов после рождения до 3-х суток. Следует отметить, что в Самарской области хирургическая помощь новорожденным с врожденной и приобретенной патологией оказывается только в этом лечебно-профилактическом учреждении.

По данным М.В. Медведева (2005), пренатальная диагностика атрезии пищевода основывается на таких косвенных признаках, как многоводие, связанное со снижением оборота околоплодных вод вследствие непроходимости пищевода, отсутствие эхографического изображения желудка или микрогастрия. При этом чувствительность эхографии в диагностике этого порока не превышает 40–50 %. В наших наблюдениях вышеназванные признаки атрезии пищевода выявлены пренатально лишь в 40 % при скрининговом обследовании беременных, родивших детей с атрезией пищевода. При выявлении пренатально косвенных признаков атрезии пищевода у плодов родоразрешение беременных, проживающих в г. Самаре и Самарской области, проводилось только в родильных домах г. Самары, что способствовало сокращению времени транспортировки новорожденных с атрезией пищевода в специализированное ЛПУ (ДГКБ № 1 им. Н.Н. Ивановой г. Самары).

При выявлении в родильном доме в первые часы после рождения ребенка признаков атрезии пищевода (появление обильных пенистых выделений изо рта и носовых ходов) проводилась аспирация содержимого рото- и носоглотки, которая повторялась каждые 15–20 минут, полностью исключалось кормление через рот, начиналась оксигенотерапия. Транспортировка новорожденного с атрезией пищевода в ДГКБ № 1 им. Н.Н. Ивановой г. Самары осуществлялась реаниматологом-неонатологом специализированным автотранспортом. Дети транспортировались в кювезе, во время транспортировки проводилась аспирация слизи из рото- и носоглотки.

Новорожденных доставляли в отделение реанимации новорожденных, где наряду с диагностическими методами, направленными на подтверждение диагноза атрезии пищевода и выявление сопутствующих пороков, начиналась предоперационная подготовка.

Для уточнения диагноза атрезии пищевода проводилась катетеризация пищевода рентгенконтрастным катетером с закругленным концом (уретральным катетером). Катетер вводили через нос на глубину до 8 см. Катетер или упирался в слепой конец пищевода или выходил через рот новорожденного. Через катетер отсасывали слизь, а затем проводили пробу Элефанта (при введении воздуха в слепой конец пищевода из носоглотки с шумом выделяется воздух). В некоторых наблюдениях выполнялась эзофагография с водорастворимым контрастом, который вводился в слепой конец пищевода в количестве не более 1 мл.

Атрезия с нижним трахеопищеводным свищом диагностирована в 112 (91 %) наблюдениях, бессвищевая форма – в 11 (9 %).

Из сопутствующих аномалий развития у 18 (14,6 %) новорожденных диагностирована атрезия двенадцатиперстной кишки, у 12 (9,8 %) – врожденные пороки сердца, у 12 (9,8 %) – атрезия прямой кишки, у 13 (10,6 %) – патология мочевыводящей системы. В 9 (7,3 %) наблюдениях диагностирован синдром Дауна.

Предоперационная подготовка проводилась длительностью от одних до четырех суток в зависимости от состояния ребенка, сроков поступления, наличия сопутствующей патологии. Ребенок обязательно помещался в кювез. В предоперационном периоде выполнялась аспирация слизи изо рта и носа ребенка, оксигенотерапия. При имеющемся нарушении дыхания, пневмонии, ателектазах, вызванных аспирацией слизи, проводилась ларингоскопия для санации дыхательных путей. Если предпринятые меры оказывались неэффективными, обязательным являлось выполнение бронхоскопии с тщательной аспирацией содержимого трахеи и бронхов. При состояниях, требующих респираторной поддержки, проводилась интубация трахеи и искусственная вентиляция легких. При этом эндотрахеальную трубку проводили ниже трахеопищеводного свища, что позволяло избежать такого тяжелого осложнения, как разрыв желудка за счет инсуффляции воздуха в желудок.

Всем детям назначалась инфузионная, антибактериальная и симптоматическая терапия.

Из 123 новорожденных с атрезией пищевода оперативное вмешательство выполнено у 115 пациентов. 8 неоперированных детей умерли в связи с наличием у них тяжелой сопутствующей патологии.

Метод хирургической коррекции атрезии пищевода зависел от формы порока. У пациентов с наиболее частой формой атрезии, при которой имелся дистальный трахеопищеводный свищ, с диастазом между отрезками пищевода не более 2,5 см, ликвидировался свищ и накладывался прямой анастомоз.

При большом диастазе прямой анастомоз наложить сложно. Для осуществления этой цели используются такие хирургические подходы, как циркулярная или спиральная миотомия, расширение отверстия в диафрагме и перемещение части желудка в грудную клетку. Кроме того, в настоящее время появились работы, в которых описывается опыт применения процедуры Фокера, индуцирующей рост пищевода путем вытяжения отрезков пищевода [7]. Но все же чаще всего при большом диастазе между отрезками пищевода накладывается шейная эзофагостома и гастростома. При бессвищевой форме порока, сопровождающейся большим диастазом, также первым этапом выполняется наложение шейной эзофагостомы и гастростомы [3, 5].

В наших наблюдениях прямой анастомоз наложен у 112 пациентов с атрезией пищевода при наличии нижнего трахеопищеводного свища. При этом у двух новорожденных при диастазе между отрезками пищевода от 2,5 до 3,5 см использовано удлинение проксимального отрезка пищевода в виде циркулярной миотомии по Livaditis [2].

Перед операцией проводилась периоперационная антибиотикопрофилактика. Оперативное вмешательство выполнялось под интубационным наркозом с вентиляцией мануально низким давлением на вдохе и небольшими объемами. Это позволяло избежать гипервентиляции, раздувания желудка, а также способствовало стабилизации трахеи. Для облегчения поиска хирургом верхнего отрезка пищевода в последний обязательно вводился зонд. Доступ – правосторонняя экстраплевральная торакотомия. Полунепарная вена по возможности не пересекалась. Выделение отрезков пищевода проводилось тщательно, чтобы избегать даже малейшей травмы его стенки и сохранить все волокна блуждающего нерва, сопровождающие нижний сегмент пищевода. После отведения трахеи обнаруживался трахеопищеводный свищ. После наложения швов-держалок на трахеальный и эзофагеальный концы свища свищ отсекался от трахеи, и дефект трахеи ушивался отдельными швами в один ряд мононитью 6/0. На верхний сегмент пищевода накладывалось два тракционных шва, служащих для облегчения его мобилизации. Далее трахея отделялась от пищевода. После мобилизации верхнего отрезка пищевода сегменты органа сближались и накладывался анастомоз конец-в-конец. Наложению анастомоза предшествовало рассечение верхушки верхнего отрезка точно над концом продвинутого в сегмент зонда. Анастомоз формировался отдельными рассасывающимися швами мононитью 6/0. Во всех наблюдениях проводился назогастральный зонд и выполнялось дренирование средостения.

У двух детей с большим диастазом сегментов, как уже было сказано, применена циркулярная миотомия по Livaditis, которая позволила удлинить проксимальный отрезок пищевода и наложить анастомоз конец-в-конец.

После операции продолжалась интенсивная терапия. При благоприятном течении послеоперационного периода кормление через зонд начиналось через 3–5 суток после операции. На 8–9 сутки проводилась эзофагография с целью определения состоятельности анастомоза. Для этого под контролем рентгеновского экрана через рот ребенку вводилось 1–2 мл водорастворимого контрастного вещества. Оценивалась проходимость анастомоза пищевода, исключались затеки контрастного вещества в средостение. При отсутствии осложнений ребенок начинал кормиться через рот.

Несостоятельность анастомоза выявлена у 6 детей (4,9 %). Ранним диагностическим признаком несостоятельности анастомоза являлось появление слюны по плевральному дренажу. У 3 новорожденных несостоятельность была частичной. На фоне консервативной терапии на 16–20 день наступило заживление зоны несостоятельности, что было подтверждено рентгенконтрастным исследованием пищевода. В этой группе больных в последующем сформировались стенозы пищевода с явлениями дисфагии, что потребовало бужирования пищевода. В трех наблюдениях отмечена несостоятельность анастомоза, при которой пришлось накладывать верхнюю эзофагостому и гастростому.

У 26 детей в послеоперационном периоде отмечались явления дисфагии, обусловленные мобилизацией сегментов пищевода. При рентгенологическом и эндоскопическом исследованиях анастомоза не выявлено сужения зоны. На фоне проведенной консервативной терапии явления дисфагии полностью купировались.

7-ми новорожденным с бессвищевыми формами атрезии пищевода (из 11 детей с бессвищевыми формами 4 умерли без операции в связи с тяжелой сочетанной патологией) выполнены шейная эзофагостомия и гастростомия. Этим детям через 10–12 месяцев была произведена загрудинная эзофагопластика левой половиной толстой кишки на левой ободочной артерии. Трансплантат располагали в изоперистальтической позиции. Операция завершалась дренированием средостения. После операции дети получали интенсивную терапию в отделении реанимации. Дренаж из плевральной полости удалялся через 2–3 дня. Через 7–10 дней проводилось рентгенконтрастное исследование для исключения несостоятельности анастомозов, и при отсутствии осложнений назначалось кормление через гастростому. Гастростомическая трубка удалялась через 3 месяца. Один ребенок оперирован повторно в связи с выявлением избыточных петель трансплантата.

Данный вид пластики пищевода был выполнен и у 3 пациентов, которым были наложены эзофаго- и гастростома в связи с полной несостоятельностью пищеводного анастомоза.

После операции по поводу атрезии пищевода умерло 12 детей. Следует отметить, что у всех умерших новорожденных отмечались сочетанные аномалии.

Таким образом, летальность составила 9,8 %. Стенозы пищевода, потребовавшие длительного бужирования, выявлены у 11 пациентов.

Выводы:

  1. Атрезия пищевода – порок развития, достаточно часто сочетающийся с другими аномалиями.
  2. Выбор метода хирургической коррекции при атрезии пищевода зависит от формы атрезии пищевода и состояния больного.
  3. Дети, оперированные по поводу атрезии пищевода, в обязательном порядке нуждаются в течение первого года жизни в диспансерном наблюдении, целью которого является выявление различных последствий вмешательства: стеноза в области анастомоза, недостаточности кардиального отдела желудка и желудочно-пищеводного рефлюкса и др.
  4. При выявлении стриктур пищевода необходимо проведение бужирования пищевода, длительность которого определяется данными рентгенконтрастного и эндоскопического исследований.

Смотрите еще:

  • Беременность болит живот по вечерам Вечером болит низ живота беременности Боль внизу живота ночью — причины, лечение и симптомы, ответы врачей на вопрос, что делать, если беспокоит боль внизу живота ночью пишет 9 декабря […]
  • Успокоить боль в животе 3 способа избавиться от сильной боли Боль – ноющая, давящая, пульсирующая, схваткообразная – каждый из нас испытывал ее не раз. Терпеть ее сложно, мы хотим избавиться от нее скорее, не […]
  • Диета при гастрите и язве желудка стол 1а Диета №1а (стол №1а) – питание при остром гастрите и обострении язвы желудка и двенадцатиперстной кишки Диета №1А (стол №1А) – лечебная система питания, которую применяют при остром […]
  • Как расположен ребенок в животе на 22 неделе Правила роста вашего живота Живот при беременности Одним из бесспорных признаков беременности является увеличивающийся живот. А почему и как он растет? Казалось бы, ответ очевиден: живот […]
  • Дисбактериоз боли внизу живота Проверьте себя на дисбактериоз Тесты на дисбактериоз У большинства обследованных отмечались нудные, тянущие боли в животе, усиливающиеся во второй половине дня. При нажатии пальцами на […]
  • Метаплазии слизистой пищевода Прогноз развития эрозий при наличии желудочной метаплазии слизистой оболочки пищевода у пациентов с гастроэзофагельной рефлюксной болезнью Е.К. Мастыкова, М.Р. Конорев, М.Е. Матвеенко […]