Аномалии развития прямой кишки

пороки развития прямой кишки

Категория: Сестринское дело в хирургии/Повреждения и заболевания прямой кишки

Атрезия заднего прохода и прямой кишки – врожденный порок развития аноректальной области при котором отсутствует естественный канал прямой кишки и заднепроходное отверстие.

Различают две формы врождённой атрезий прямой кишки на почве неправильности эмбрионального развития: атрезий полные и со свищами. Полные атрезии прямой кишки отдельно встречаются редко. При этом заднепроходное отверстие хотя и развито, но оканчивается слепо на высоте нескольких сантиметров от ануса, так как прямая кишка также заканчивается слепым мешком, отделенным от заднего прохода слоем тканей.

При атрезии заднего прохода и прямой кишки, встречающейся чаще предыдущей формы, закрыт как задний проход, так и прямая кишка. Последняя иногда оканчивается слепо, на значительном расстоянии от поверхности кожи заднего прохода. В некоторых случаях этой атрезий прямая кишка совсем отсутствует, сигмовидная же кишка оканчивается слепо на уровне последних поясничных позвонков. При такой высокой атрезий иногда одновременно наблюдается и сужение тазового выхода.

При полной атрезии в первые часы и дни у новорождённых появляется клиническая картина низкой кишечной непроходимости: рвота, вздутие живота, отсутствие мекония. При атрезиях со свищами меконий выделяется из свищевых отверстий наружу или в тот орган, куда открывается свищ. Но при этих формах атрезии опорожнение недостаточное.

При атрезии заднего прохода местно наблюдаются истончение кожи и «симптом толчка»: при кашле или натуживании в проекции заднего прохода появляется выпячивание кожи. При атрезии заднего прохода и прямой кишки отличительными особенностями являются отсутствие «симптома толчка» и наличие газа только в сигмовидной кишке. При атрезии прямой кишки палец проходит через задний проход и упирается в заращённую прямую кишку.

Для уточнения диагноза можно произвести прокол заднего прохода с введением контрастного вещества. Рентгеновский снимок позволяет уточнить форму атрезии.

Все формы атрезии прямой кишки подлежат хирургической коррекции. Срочное оперативное вмешательство в первые двое суток жизни ребёнка необходимо при полной атрезии, ректоуретральных и ректовезикальных свищах, узких ректовагинальных и ректопромежностных свищах, которые вызывают задержку отхождения каловых масс. При низких формах атрезии прямой кишки выполняется одномоментная промежностная проктопластика. Высокие формы атрезии прямой кишки требуют поэтапно коррекции порока. В первые сутки жизни для ликвидации кишечной непроходимости производится наложение сигмостомы. Затем на первом году жизни осуществляется закрытие сигмостимы и брюшно-промежностная проктопластика. Такой подход позволяет добиться более высокой выживаемости детей и лучших функциональных результатов. В послеоперационном периоде для профилактики стеноза в течение 2-3 месяцев проводится бужирование анального канала, ректальная гимнастика, клизмы. Одномоментная радикальная коррекция атрезии прямой кишки не проводится недоношенным, детям с тяжелыми сочетанными пороками и сопутствующими заболеваниями.

  1. Барыкина Н. В. Сестринское дело в хирургии: учеб. пособие/Н. В. Барыкина, В. Г. Зарянская.- Изд. 14-е. — Ростов н/Д: Феникс, 2013.
  2. Частная хирургия: учеб. пособие/Н. В. Барыкина; под общ. ред. Б. В. Кабарухина.- Ростов н/Д: Феникс, 2008.

Аномалии развития кишечника

Аномалии развития кишечника – наследственные или врожденные патологии, возникающие внутриутробно на этапах формирования кишечной трубки под воздействием тератогенных факторов. Проявляются симптомами кишечной непроходимости: отсутствием кала, рвотой, признаками «острого живота». Дети старшего возраста могут жаловаться на боли в животе различной локализации и интенсивности. Аномалии развития кишечника диагностируются клинически в первые дни жизни ребенка, подтверждаются по результатам комплексной рентгенологической диагностики, УЗИ и инструментальных методов обследования кишечника. Лечение хирургическое.

Аномалии развития кишечника

Аномалии развития кишечника являются наиболее распространенными пороками пищеварительного тракта. Встречаются с различной частотой для каждой нозологии, в среднем – 1 случай на 500-5000 новорожденных. Высокая актуальность в педиатрии обусловлена необходимостью раннего оперативного вмешательства, которое в некоторых случаях может быть только паллиативным (например, при болезни Гиршпрунга). В настоящее время высока частота встречаемости атрезии ануса. Данный порок является одной из причин детской инвалидности, поскольку излечение практически невозможно. Кроме того, аномалии развития кишечника могут сочетаться с другими пороками пищеварительной трубки, что значительно осложняет терапию и ухудшает прогноз для жизни ребенка.

Причины и классификация аномалий развития кишечника

Нарушения процесса закладки кишечной трубки на любом этапе приводят к формированию аномалий развития кишечника. Отклонение от нормы может произойти во время дифференцировки и правильного взаиморасположения отделов кишечника, в результате торможения апоптоза эмбриональных зачатков, в процессе образования слоев кишечной стенки и т. д. Как правило, причиной пороков является внешнее повреждающее действие лекарственных препаратов, радиации, бактериальных и вирусных токсинов. Вредные привычки матери также имеют тератогенный эффект. В результате отделы тонкого и толстого кишечника либо остаются недоразвитыми, либо формируются неправильно.

Аномалии развития кишечника по локализации могут затрагивать двенадцатиперстную, тощую, подвздошную кишку, то есть тонкий кишечник, либо ободочную, сигмовидную и прямую кишку, представляющие собой отделы толстого кишечника. Выделяют пороки развития кишечной трубки и кишечной стенки, пороки обратного развития желточного мешка, а также аномалии ротации кишечника. Отдельную группу составляют пороки аноректальной зоны. Развитие кишечной трубки может нарушаться по типу стеноза или атрезии. В первом случае минимальный просвет кишечника имеется, в случае атрезии определенный отдел не развит вообще, а его место занимает фиброзный тяж, в составе которого не дифференцируются привычные отделы кишечной стенки.

Нейрогенный илеус относится к аномалиям развития кишечника, связанным с нарушением иннервации кишечной стенки. В эту же группу пороков входит болезнь Гиршпрунга, обусловленная аганглиозом стенки толстой кишки. Незаращение желточного протока является причиной множества аномалий развития кишечника, поскольку возможно несколько вариаций персистенции эмбрионального зачатка. Так, полный свищ формируется, когда желточный проток открыт на всем протяжении. Если же открытая часть протока находится снаружи, свищ называется неполным. Часть протока, открывающая в стенке кишечника, но закрытая на остальных участках, иначе называется дивертикулом Меккеля. Когда незаращенный участок локализуется в центральной части протока, формируется энтерокистома.

Аномалии ротации (поворота) кишечника приводят к нетипичному расположению некоторых отделов тонкой и толстой кишки. Пороки развития аноректальной зоны включают различные варианты атрезии ануса с отсутствием или наличием свищевого хода, который может располагаться возле заднего прохода, а также открываться в органы мочевыделительной и половой системы. Аномалии развития кишечника часто носят сочетанный характер, одновременно могут встречаться пороки других органов пищеварительного тракта, позвоночника и т. д. Несмотря на большое разнообразие, многие заболевания в клинике проявляются похожими симптомами.

Симптомы аномалий развития кишечника

Из всех аномалий развития кишечника с момента рождения заметна только атрезия заднего прохода. Наличие ануса и его проходимость исследуется уже в родильном зале при помощи специального зонда. Кроме того, отсутствие заднего прохода педиатр определяет визуально. Наиболее частым симптомом многих аномалий развития кишечника является кишечная непроходимость. Обычно она носит механический характер, но возможна и нейрогенная обструкция, связанная с застоем содержимого вследствие отсутствия перистальтики (нейрогенный илеус, болезнь Гиршпрунга). Кишечная непроходимость сопровождается отсутствием стула либо скудными испражнениями, а также рвотой и напряжением передней брюшной стенки.

Аномалии развития кишечника могут проявляться спустя месяцы и годы после рождения ребенка. Так, дивертикулы кишечника часто обнаруживаются только при их воспалении. Пациенты жалуются на боли в животе, которые иногда сопровождаются различными изменениями частоты и консистенции стула. Незначительные анатомические патологии вообще могут не проявлять себя и диагностируются случайно, хотя чаще признаки аномалий развития кишечника заметны в первые дни, реже – недели и месяцы после рождения.

Диагностика аномалий развития кишечника

Достоверная клиническая диагностика возможна в случае атрезии заднего прохода, поскольку признаки порока очевидны. Заподозрить большинство аномалий развития кишечника педиатр может при симптомах кишечной непроходимости. Диагноз требует инструментального подтверждения. Обзорная рентгенография ОБП дает представление о расположении органов брюшной полости, в том числе и петель кишечника. Метод позволяет исключить аномалии ротации, заметить признаки кишечной обструкции. Рентгенография с контрастированием также дает представление о взаиморасположении кишечных петель и ширине их просвета, поэтому методика используется в диагностике стенозов и атрезий участков кишечника.

При наличии признаков высокой кишечной непроходимости (обильная рвота вскоре после кормления) проводится эзофагогастродуоденоскопия, благодаря которой можно визуализировать двенадцатиперстную кишку – одно из самых частых мест врожденных стенозов. Абдоминальное УЗИ является неинвазивным и высокоинформативным методом диагностики аномалий развития кишечника. Также проводится ирригография и фиброколоноскопия. Исследования необходимы для дифференциальной диагностики причин кишечной обструкции, позволяют исключать колиты различной этиологии. Лабораторная диагностика включает анализ крови и кала. Последний необходим с целью определения функции поджелудочной железы, выявления скрытого кровотечения и т. д.

Лечение, прогноз и профилактика аномалий развития кишечника

Для большинства пороков лечение оперативное. Исключение составляют аномалии развития кишечника без клинических проявлений. Признаки кишечной непроходимости являются показанием для срочного хирургического вмешательства. Операция всегда проводится максимально щадящим способом, с возможным сохранением всей длины кишечника либо минимальной резекцией. После устранения обструкции (распутывание петель, закрепление их в привычных местах и др.) состояние ребенка быстро улучшается. Консервативная терапия направлена на детоксикацию, обусловленную застоем каловых масс, восстановление водно-солевого баланса и т. д.

Прогноз аномалий развития кишечника различный. Если удается устранить клинические проявления, ребенок живет и развивается нормально, требуется только диспансерное наблюдение. Если в процессе лечения была проведена резекция кишечника, возможно развитие синдрома короткой кишки с признаками мальабсорбции и снижением качества жизни пациента. Неблагоприятный прогноз часто сопутствует атрезии ануса по многим причинам. Например, расстояние от закрытого заднего прохода до кишки может быть значительным и требовать нескольких сложных операций. Ребенок в течение всего времени терапии живет с энтеростомой.

Также опасны случаи недоразвития мышц промежности, в частности, наружного сфинктера, когда даже реконструктивные операции дают небольшой положительный эффект. Болезнь Гиршпрунга в 50-70% случаев заканчивается летальным исходом в первые дни и недели жизни ребенка, но даже если пациенту удается пережить острый период, качество жизни значительно снижается. Профилактика аномалий развития кишечника возможна на пренатальном этапе при условии отказа от вредных привычек и грамотного ведения беременности. При отягощенном анамнезе родителей по генетическим заболеваниям и различным патологиям пищеварительного тракта необходимо генетическое консультирование.

Аномалии развития прямой кишки

Энциклопедия Животноводства

— Человечность определяется не по тому, как мы обращаемся с другими людьми. Человечность определяется по тому, как мы обращаемся с животными.
— Человек — царь природы. — Жаль, что звери об этом не знают — они неграмотные.

Домашние животноводство

Научный подход

ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ АНАЛЬНОГО ОТВЕРСТИЯ И ПРЯМОЙ КИШКИ

Врожденные аномалии прямой кишки чаще наблюдаются у поросят, телят, щенят, реже у жеребят, ягнят. В эмбриональном периоде слепой конец кишки соединяется с выпячиванием кожи и образуется анальное отверстие. Возможны следующие формы аномалии анального отверстия. 1.

На месте анального отверстия обнаруживается гладкая кожа с небольшим углублением, а хорошо развитая прямая кишка, оканчиваясь слепым мешком, лежит непосредственно под кожей или на некотором расстоянии в тазовой полости (Atresia ani). 2.

При имеющемся кожном отверстии прямая кишка слепо заканчивается в тазовой полости на различном расстоянии от кожного отверстия (A. recti). 3.

Отсутствует кожное отверстие, а слепой конец короткой прямой кишки оканчивается глубоко в тазовой полости или даже в брюшной (A. ani et recti). 4.

Возможны случаи, когда у самок при отсутствии ануса прямая кишка открывается в верхней стенке влагалища (Anus vaginalis).

Клинические признаки. При всех формах атрезии у животного появляются клинические признаки непроходимости кишечника. Через некоторое время после рождения у новорожденного отмечается вздутие живота. Животное жилится, наблюдаются приступы колик. У поросят и щенят возможна рвота.

Прогноз. Лечение успешно ЕО всех случаях при близком залегании прямой кишки. При глубоком залегании конца прямой кишки в тазовой полости операция невыполнима, а попытки вывести конец прямой кишки на брюшную стенку в большинстве случаев не дают возможности сохранить жизнь животному.

Лечение. При аномалиях анального отверстия лечение только оперативное и заключается в иссечении кожи, извлечении наружу слепого конца кишки, вскрытии его и подшивании слизистой оболочки кишки к краям кожной раны.

Аномалии развития прямой кишки

Различные формы аномалий развития прямой кишки и заднего прохода вполне исчерпываются пятью основными видами нарушений эмбриогенеза органов таза. Поэтому все врожденные уродства прямой кишки мы делим на пять основных групп. Кроме того, в классификацию внесена редкая форма аномалии — удвоение прямой кишки, которая отсутствовала в ранее предложенных классификациях.

Аномалии первой группы зависят от того, что не совершается перфорация покрышки клоаки и не происходит соединение конечной эндодермальной кишки с идущей к ней навстречу анальной эктодермальной воронкой. Это будут атрезии заднего прохода, атрезии прямой кишки, атрезии заднего прохода и прямой кишки. Выхода для содержимого кишечника нет.

Аномалии второй группы зависят от неполного опускания вертикальной перегородки клоаки и поэтому нет совершенного разобщения урогенитального синуса от аноректального. Покрышка клоаки при этом своевременно перфорируется. У новорожденного прямая кишка и задний проход развиты и функционируют нормально. В то же время имеется свищ, идущий из прямой кишки в один из полых органов малого таза или открывающийся на промежности. Это будут врожденные ректовагинальные, ректоуретральные, промежностные и другие свищи.

В третью группу включены врожденные сужения прямой кишки. Комбинация аномалии первой и второй групп дают четвертую группу уродств. При этом покрышка клоаки не перфорируется. Следовательно, у новорожденного имеется атрезия заднего прохода, нередко в комбинации с частичной или полной атрезией прямой кишки. Одновременно происходит неполное опускание вертикальной перегородки клоаки. К моменту рождения у ребенка имеется атрезия заднего прохода и свищ прямой кишки, открывающийся в один из полых органов малого таза или в кожу промежности.

Наконец, совершенно необходимо выделить еще пятую и шестую группы — очень редко встречающихся уродств прямой кишки, а именно задержку формирования на стадии клоаки — пятая группа уродств. При этом у новорожденного на промежности имеется одно отверстие, в которое открываются прямая кишка, половые органы (влагалище) и мочеиспускательный канал.

Шестая группа аномалий — удвоения и врожденные дивертикулы прямой кишки.

Таким образом, предлагаемая нами классификация может быть представлена в следующем виде.
Первая группа — атрезии: А — atresia ani; Б — atresia recti; В — atresia ani et recti.
Вторая группа — свищи, при наличии нормально функционирующего отверстия заднего прохода: А — fistula recto-vesicalis congenita; Б —fistula recto-urethralis congenita; В — fistula recto-perinealis (scrotalis), suburethralis congenita; Г — fistula recto-uterina congenita, Д — fistula recto-vaginalis (vestibularis) congenita. Третья группа — врожденные сужения: strictura ani congenita; strictura recti congenita; strictura ani et recti congenita.

Четвертая группа — атрезии и свищи: А — atresia ani, ectopia ani urethralis; suburethralis; Б — atresia ani et recti, ectopia ani vesicalis; В — atresia ani; ectopia ani vaginalis (vestibularis); Г — atresia ani et recti uterina; Д—atresia ani; ectopia ani perinealis (scrotalis).

Пятая группа — врожденная клоака: cloaca congenita. Шестая группа —удвоение прямой кишки: duplicatio recti, врожденные дивертикулы — diverticulum recti congenitum.

Первая группа аномалий не нуждается в разъяснении. Вторая группа аномалий встречается преимущественно у девочек в виде прямокишечно-вестибулярных или вагинальных свищей, очень редко у мальчиков в виде ректоуретральных свищей.

К аномалиям третьей группы относятся врожденные сужения прямой кишки, кожные перемычки в области заднего прохода и выше по ходу прямой кишки, рубцовые кольцеобразные тяжи на слизистой оболочке и т. д.

Аномалии четвертой группы встречаются чаще у девочек в виде вестибулярных, значительно реже — вагинальных дистопий. У мальчиков очень редко наблюдаются прямокишечно-уретральные и прямокишечно-пузырные эктопии.

В предлагаемой классификации имеется три особенности, отличающие ее от большинства существующих классификаций. В ней выделены в специальные группы свищи при нормально функционирующей прямой кишке и клоаки. Обе эти группы порознь представлены лишь в немногих классификациях. Наконец, впервые в классификации выделена совершенно новая группа аномалий — врожденные дупликатуры прямой кишки.
Все дальнейшее изложение мы будем основывать на разработанной нами классификации.

Врожденные пороки прямой кишки и анального отверстия

По данным разных авторов, аноректальные аномалии встречаются с частотой 0,25-0,66 случая на 1000 новорожденных; у девочек в 2 раза реже, чем у мальчиков. Характерной особенностью пороков этой локализации является образование врожденных свищей, соединяющих слепо заканчивающуюся прямую кишку с мочеполовой системой илн промежностью. Свищевые ходы не имеют строения анального канала, поэтому их нельзя рассматривать как эктопию ануса. На месте анального отверстия часто обнаруживается слепое углубление или выпячивание пигментированной кожи.

Из существующих классификаций наиболее рациональной является предложенная А. И. Ленюшкиным, согласно которой различают следующие основные формы аноректальных пороков.

  • I. Эктопия анального отверстия (промежностная и вестибулярная). Составляет 5% случаев аноректальных аномалий Чаще встречается у девочек.
  • II. Врожденные свищи в половую, мочевую систему или на промежность при нормально сформированном заднем проходе (15% случаев). Чаще бывают у девочек.
  • III. Врожденные сужения (10% случаев аноректальных аномалий) заднего прохода, прямой кишки, заднего прохода и прямой кишки одновременно. Чаще встречаются у мальчиков.
  • IV. Атрезии:

А — простые (17% случаев аноректальиых пороков, чаще у мальчиков) в виде прикрытого анального отверстия, атрезни анального канала, атрезии анального канала и прямой кишки, атрезии прямой кишки;

Б — со свищами (50% случаев) в половую, мочевую систему или промежность;

В — казуистика (врожденная клоака, атрезия и удвоение прямой кишки и др.).

Свищевые формы атрезий возникают в результате нарушения разделения клоаки на мочеполовой синус и прямую кишку. ТТП — до 6-й недели внутриутробного развития. Атрезия анального отверстия является следствием нарушения перфорации проктодеума. ТТП — до 10-й недели внутриутробного развития. Более 60% случаев аноректальиых пороков сопровождаются нарушениями развития других органов и систем, 3,4% — врожденным аганглиозом толстой кишки, 18% — трахеопищеводным свищом, 3% — атрезией двенадцатиперстной кишки.

Среди детей с такими пороками, умерших в периоде новорождениости, у 10% отмечается синдром Дауна. Атрезия прямой кишки и анального отверстия нередко встречается при синдроме Орбели, является постоянным признаком синдрома «кошачьего глаза», описаны при трисомиях 7, 13, 18, 21, 22, частичных трисомиях а также частичных моносомнях. Атрезия и стенозы прямой кишки и ануса являются составной частью синдромов VATER, Балера — Джералда, Иоханссона — Близарда, Фразера, Смита — Лемли — Опитца, Таунса — Брокса, Апера, EEC, и т. д. Аноректальные пороки могут наследоваться по аутосомно-доминаитному, аутосомно-рецессивному или Х-сцепленному рецессивному типу.Генетические факторы при анальном стенозе имеют большее значение, чем при других аномалиях этой области. Вклад доминантных мутаций в возникновение изолированных аноректальиых пороков оценивается в 25,6%, риск для сибсов — 1.28 + 0,30%, риск для потомков — 13-14%

Смотрите еще:

  • Схемы лечение язвенной болезни желудка Схемы лечение язвенной болезни желудка 1. Язва желудка (язвенная болезнь желудка), включая пепти- Шифр К 25 ческую язву пилорического и других отделов желудка 2. Язва двенадцатиперстной […]
  • Воспаление пищевода лечение антибиотиками Вопрос: Что делать при остром эзофагите? Что делать при остром эзофагите? При развитии острого эзофагита следует максимально точно определить причину заболевания. Острые эзофагиты могут […]
  • Рельеф слизистой оболочки пищевода ГИСТОЛОГИЯ, ЦИТОЛОГИЯ И ЭМБРИОЛОГИЯ Строение, функции и развитие клеток, тканей и органов человека Пищевод и Желудок ПИЩЕВОД. ЖЕЛУДОК Общая структурно-функциональная […]
  • У двухмесячного ребёнка болит живот Вопрос: Чем помочь месячному ребенку, когда у него болит живот? Чем помочь месячному младенцу, когда у него болит живот? Основная причина болей у детей с 2-3 недель жизни и вплоть до 6 […]
  • Ушиб живота без боли Травмы и хирургические заболевания органов брюшной полости. Среди контингента пациентов хирургического стационара более 50% составляют пациенты с острыми хирургическими заболеваниями […]
  • Минеральная вода для жкт Минеральная вода при гастрите Гастрит – заболевание, характеризующееся воспалением слизистой желудка. Бактерии Helicobacter pylori считаются частым возбудителем болезни. Попадая внутрь […]