Атрезия пищевода у новорожденных что это

Автореферат и диссертация по медицине (14.01.08) на тему: Особенности роста и развития детей, родившихся с атрезией пищевода

Автореферат диссертации по медицине на тему Особенности роста и развития детей, родившихся с атрезией пищевода

На правах рукописи

ЛАТЫПОВА ФАЙРУЗА МУНАВАРОВНА

ОСОБЕННОСТИ РОСТА И РАЗВИТИЯ ДЕТЕЙ, РОДИВШИХСЯ С АТРЕЗИЕЙ ПИЩЕВОДА

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Работа выполнена в Государственном бюджетном образовательном учреждении высшего профессионального образования «Башкирский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Научный руководитель: доктор медицинских наук, профессор

Ахмадеева Эльза Набиахметовна

Каганова Татьяна Ивановна — доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой педиатрии ИПО ГБОУ ВПО «Самарский государственный медицинский университет» Минздрава России

Маланнчева Татьяна Геннадьевна — доктор медицинских наук, профессор, профессор кафедры пропедевтики детских болезней и факультетской педиатрии с курсом детских болезней лечебного факультета ГБОУ ВГТО Казанский ГМУ Минздрава России

Ведущая организация: Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Оренбургская государственная медицинская академия» Министерства здравоохранения Российской Федерации.

Защита состоится 21 ноября 2014 года в 12.00 часов на заседании диссертационного совета Д 208.034.03 при Государственном бюджетном образовательном учреждении высшего профессионального образования «Казанский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации по адресу: 420012, г. Казань, ул. Бутлерова, д. 49

С диссертацией и авторефератом можно ознакомиться в библиотеке ГБОУ ВГТО Казанский ГМУ Минздрава России по адресу: 420012, г. Казань, ул. Бутлерова, д. 496 и на сайте http://kgmu.kcn.ru.

Автореферат разослан «_»_2014 года

диссертационного совета Хасанова Гульшат Рашатовна

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность проблемы. Атрезия пищевода является угрожающим жизни ребенка пороком развития, требующим экстренного хирургического лечения и выхаживания в периоде новорожденное™ (Немилова Т.К. и др. 2010;A.Monsef ,2009; )Частота данного заболевания по данным различных авторов колеблется от 1:2440 до 1:4500 новорожденных (В.В.Подкаменев,2009; Е.М. de Jong 2010).

Значительные успехи в лечении атрезии пищевода, достигнутые в последние годы в связи с совершенствованием медицинских технологий, достижениями в неонатологии, детской хирургии, интенсивной терапии и анестезиологии новорожденных, привели к существенному увеличению выживаемости детей сданной патологией до 70-90% (Ковальчук В.И., Новосад В.В., 2010; Кожевников В.А. и др., 2005; F.Eghbalian,2009).

Идеально выполненное хирургическое вмешательство у новорожденных с атрезией пищевода — это только начало длительной работы по выхаживанию ребёнка. Восстановление анатомической и функциональной полноценности пищевода необходимо для начала энтерального питания и нормализации нут-ритивного статуса, являющегося жизненно важным для младенца и определяющим течение процесса адаптации ребенка к внешнему миру, возможности роста и развития детского организма (Баранов A.A., Тутельян В.А., 2010; Е1-Gohary, 2010).

Важным фактором, определяющим соматические и неврологические исходы у детей с атрезией пищевода, является необходимость проведения агрессивных реанимационных мероприятий в послеоперационном периоде.

Младший возраст является наиболее важным критическим периодом детства, характеризующийся активностью психомоторного развития и формированием вербальных, сенсорных, мыслительных, практических функций ребенка (Баранов A.A., 2009; Закиров И.И., Сафина А.И., 2013).

Вместе с тем, сведения о соматических и психоневрологических исходах у детей с атрезией пищевода, перенесших оперативное лечение в раннем неона-тальном периоде, весьма малочисленны и нередко противоречивы (Spitz L. et al., 2007). Поэтому исследование особенностей физических и психологических показателей у детей с атрезией пищевода, перенесших оперативное лечение в

раннем неонатальном периоде, безусловно, является актуальным и имеющим практическую значимость.

Все вышеуказанное определило цель и задачи нашего исследования.

Цель настоящего исследования. Оценить исходы и состояние здоровья детей, оперированных по поводу атрезии пищевода, для обоснования дифференцированного подхода в организации их медицинского обеспечения, направленного на улучшение их роста и развития.

Основные задачи исследования:

1. Изучить особенности перинатального и неонатального периода детей, родившихся с атрезией пищевода и проанализировать исходы их оперативного лечения и особенности послеоперационного периода.

2. Оценить физическое развитие и здоровье детей, перенесших хирургическое лечение по поводу атрезии пищевода, в неонатальном периоде и в возрасте 1-3 лет.

3. Изучить психомоторное развитие детей, перенесших хирургическое лечение по поводу атрезии пищевода, в возрасте 1-3 лет.

4. Обосновать рекомендации по медицинскому обеспечению детей родившихся с атрезией пищевода.

Научная новнзна. Выявлены прогностически значттые факторы летального исхода новорожденных с атрезией пищевода в раннем послеоперационном периоде. Доказано, что послеоперационная летальность обусловлена преимущественно малым сроком гестации (менее 35 недель), низкой массой тела новорожденного, сочетанными множественными врожденными пороками развития, послеоперационными осложнениями (несостоятельность анастомоза пищевода, инфекция).

Установлено, что дети, родившиеся с атрезией пищевода и перенесшие оперативное вмешательство в раннем неонатальном периоде, имеют различные исходы в постнатальном развитии, определяющиеся особенностями антенатального и постнатального периодов развития. Выявлена зависимость физического развития и резистентности детей от срока гестации, наличия задержки внутриутробного развития, сроков начала энтерального питания, наличия и тяжести послеоперационных осложнений.

Впервые проведена оценка пснхо-моторного развития детей, перенесших хирургическое вмешательство в раннем неонатальном периоде по поводу атре-зии пищевода, по шкале КАТ/КЛАМС, выявившая особенности их познавательного, моторного п вербального развития в раннем возрасте.

Практическая значимость работы заключается в том, что на большом числе клинических наблюдении детей с атрезией пищевода выявлены проблемы в их здоровье и развитии в раннем возрасте.

Обоснована целесообразность комплексной профилактики таких послеоперационных осложнений, как несостоятельность анастомоза и постнатальная госпитальная инфекция

Результаты исследования обосновывают целесообразность использования шкалы КАТ/КЛАМС для раннего выявления нарушений психомоторного развития и формирования навыков у детей, родившихся с атрезией пищевода и перенесших хирургическое лечение в раннем неонатальном периоде. Это позволит на основе индивидуального подхода составить группы диспансерного наблюдения и абилитации, а также провести динамическую оценку эффективности проведенных мероприятий.

Выявленные особенности физического и психомоторного развития у детей, родившихся с атрезией пищевода, позволяют обосновать дифференцированную медицинскую помощь на этапах раннего послеоперационного периода и в первые три года жизни

Основные положения диссертации, выносимые на защиту:

1. Прогностически значимыми факторами летального исхода в послеоперационном периоде являются малый срок гестации (менее 35 недель), масса новорожденного менее 2500,0 г, сочетанные множественные врожденные пороки развития, послеоперационные осложнения, постнатальная инфекция

2. Здоровье детей раннего возраста, перенесших оперативное вмешательство в раннем неонатальном периоде по поводу атрезии пищевода, имеет особенности, характеризующиеся сниженными показателями физического развития, низкой резистентностью, задержкой речевого развития.

3. Дети, перенесшие оперативное вмешательство в раннем неонатальном периоде по поводу атрезии пищевода, нуждаются в дифференцированном медицинском обеспечении с учетом выявленных особенностей их роста и развития.

Внедрение результатов в практику. Результаты исследований внедрены в работу отделения хирургии новорожденных и детей раннего возраста ГБУЗ «Республиканская детская клиническая больница» г. Уфы, специализированный дом ребенка г. Уфы

Ряд теоретических положений и практических рекомендаций включен в программу преподавания кафедр госпитальной педиатрии и детской хирургии на педиатрическом факультете в ГБОУ ВПО «Башкирский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации и используются на практических занятиях ординаторов и интернов, студентов 6 курса.

Полученные данные явились основанием для создания методического пособия для врачей «Комплексная абилитация новорожденных и детей раннего возраста, перенесших неонатальную реанимацию», утвержденных министерством здравоохранения Республики Башкортостан 26.12.2013 г.,получен патент РФ №2482892

Личный вклад автора. Автором лично проведено комплексное обследование и лечение детей в послеоперационном периоде в условиях стационара, динамическое наблюдение и обследование в возрасте до 3 лет, самостоятельно проведен аналитический обзор отечественной и зарубежной литературы по изучаемой проблеме. Проведен набор первичных данных, в том числе выкопи-ровка данных из медицинской документации, сбор катамнестических сведений. Выполнена статистическая обработка и анализ результатов, подготовлены публикации по теме диссертации.

Апробация работы. Материалы исследования и основные положения работы были представлены и доложены на X, XI Межрегиональных научно-практических конференциях «Актуальные проблемы педиатрии» (Уфа, 2011; 2012), на IV конгрессе (с международным участием) «Экология и здоровье человека на Севере» (Якутск, 2013), на Межрегиональной научно-практической конференции с международным участием «Последующее наблюдение недоношен-

ных» (Казань, 2013), на заседаниях Башкирского отделения Российской ассоциации специалистов перинатальной медицины (Уфа, 2012; 2013; 2014), на съезде уполномоченных по правам ребенка РФ (Уфа. 2013), на заседаниях общества хирургов Республики Башкортостан (Уфа, 2012; 2013), на совещаниях районных педиатров Республики Башкортостан (Уфа, 2010; 2011; 2012; 2013; 2014).

Публикации. Основные положения диссертации опубликованы в 14 научных работах, из них 5 — в рецензируемых журналах, рекомендованных ВАК РФ, получен патент Российской Федерации на изобретение (№ 2482892 от 27 марта 2012 г.).

Объем и структура диссертации. Диссертация изложена на 126 страницах машинописного текста, состоит из списка сокращений, введения, обзора литературы, описания материалов и методов исследования, двух глав собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций, приложения, списка литературы. Диссертация иллюстрирована 35 таблицами и 13 рисунками. Библиографический указатель включает 211 источников, из которых 108 в отечественной и 103 в зарубежной литературе.

Материалы и методы исследования. Объектом исследования явились 107 детей с атрезией пищевода, оперированных в отделении хирургии новорожденных и детей раннего возраста ГБУЗ Республиканской детской клинической больницы Республики Башкортостан (г. Уфа) в течение 2002-2012 гг. Критериями включения новорожденных в исследование явились наличие атрезии пищевода, хирургическая коррекция порока в раннем неонатальном периоде.

Всем исследуемым нами новорожденным диагноз атрезии пищевода установлен в акушерских стационарах в течение первых 36 часов жизни. Атрезия пищевода с трахеопищеводным свищом диагностирована у 95 (88,8%) новорожденных, бессвищевая форма заболевания — у 12 (11,2%) больных.

Нами были изучены медико-биологические показатели, характеризующие состояние здоровья детей с атрезией пищевода, зрелость и адаптационные возможности. Комплекс методов клинического наблюдения включал изучение особенностей раннего неонатального периода каждого новорожденного с оцен-

кой физического развития по основным антропометрическим показателям пер-центильным методом, течение послеоперационного периода и исходы лечения. В группу динамического наблюдения в возрасте 0-1—3 года вошли 78 детей, у которых был достигнут положительный для жизни результат хирургического лечения, в том числе 78 до 1 года и 35 до трех лет. Физическое развитие было изучено на постконцептуальный возраст в динамике у 78 детей в возрасте одного года и у 35 детей в возрасте 2 и 3 лет. Проведена оценка психомоторного развития на постконцептуальный возраст(ПКВ) у 35 детей с атрезией пищевода в динамике первых трех лет жизни.

Клинические наблюдения проводились лично, также были использованы анамнестические данные, полученные путем выкопировки сведений из медицинской документации (выписки из родильных домов — учетная форма № 097, амбулаторные карты «история развития ребенка — учетная форма № 112). В работе были использованы анамнестические данные социального, акушерского и соматического статуса матери, течения беременности и родов, полученные при личной беседе и путем выкопировки сведений из медицинской документации (истории беременности и родов — учетная форма № 003).

Группу сравнения составили 37 практически здоровых детей, родившихся в удовлетворительном состоянии в сроки от 35 недель и более, поступивших под наблюдение участкового врача в детские поликлиники непосредственно из родильных домов г. Уфы.

Оценка психомоторного развития детей с атрезией пищевода, перенесших хирургическое лечение в неонатальном периоде, проводилась по шкале KAT/KJIAMC — Clinical Adaptive Test (CAT) Clinical linguistic and auditory milestone scale (CLAMS) and Gross Motor (GM).

Статистическую обработку полученных результатов проводили с использованием стандартной программы «Microsoft Ехсе1-98» и пакетов стандартных статистических программ «Statistica for Windows» и «SPSS» с установлением достоверности различий по группам с помощью t-критерия Стьюдента и критерия х2. Результаты считались достоверными при р<0,05.

С целью определения риска развития атрезии пищевода у новорожденного, в работе использован логистический регрессионный анализ, позволяющий оценить влияние независимых переменных на зависимый признак (Реброва О.Ю., 2006).

Основные результаты исследования и их обсуждение. Новорожденные с атрезией пищевода, составившие исследуемую группу наблюдения, имели различную клиническую характеристику по полу, гестационному возрасту (ГВ), антропометрическим показателям. Среди новорожденных исследуемой группы 64 (59,8%) ребенка — мальчики, 43 (40,2%) ребенка — девочки. Большинство детей (84 ребенка, 78,5%) родились через естественные родовые пути.

Новорожденные с атрезией пищевода характеризовались низкими показателями гестационного возраста — 34,61±4,22 недель. Доля новорожденных со сроком гестации менее 32 недель составила 16,8% (18 детей), 32—34 недели — 29,0% (31 ребенок), 35-37 недель — 22,4% (24 ребенка), 38 недель и более -31,8% (34 ребенка).

Атрезия пищевода у значительного числа новорожденных (71 ребенок, 66,4%) сочеталась с другими пороками развития, в большей степени (46 детей, 43,0%) — с МВПР, в существенной степени обусловливающими тяжесть состояния ребенка и объем предоперационной подготовки. Среди сопутствующих пороков развития преобладали врожденные аномалии развития сердца (31 ребенок, 29,0%), пороки мочеполовой системы (13 детей, 2,1%), опорно-двигательного аппарата (12 детей, 11,2%), аноректальные аномалии (10 детей, 9,3%). Частота встречаемости генетических аномалий составила 5,6% (6 детей). Обращает на себя внимание существенно более высокий удельный вес младенцев с сочетанными ВПР среди недоношенных новорожденных с гестационным возрастом менее 38 недель — 80,8% (59 из 73 детей), в сравнении с таковым среди доношенных новорожденных — 35,3% (12 из 34 детей) (х2=21,5, р=0,001).

При исследовании физического развития новорожденных установлено, что контингент детей, родившихся с атрезией пищевода, характеризуется низкими показателям основных антропометрических параметров. Масса тела при рождении у исследуемых детей была равна 2742,82±349,87 г и была существенно меньше, чем в группе сравнения (на 22,3%, р<0,05). Доля маловесных новорожденных (менее 2500,0 г) в исследуемой группе составила 44,9%, причем в 11,2% наблюдениях

масса тела при рождении была менее 1500,0 г. У 47,7% младенцев показатель массы тела при рождении относился к р < 25 перцентильной системы (ЗВУР).

В группе новорожденньгх с атрезией пищевода показатели длины тела (47,31 ±3,58 см), окружности головы (32,42±1,41 см) и груди (31,41±1,66 см) также были значимо ниже, чем в группе сравнения — соответственно, на 9,7%, 6,1%, 7,6% (р<0,05).

Полученные нами показатели антропометрических характеристик, наличие сочетанных пороков развития у новорожденных согласуются с данными других авторов (Валеев В.В., 2007; Подкаменев В.В. и др., 2008, Оеиг1оо 1.А. й а1., 2002; ШкЬаг А., 2006). Однако в нашем исследовании обращает на себя внимание более высокая доля детей с низким сроком гестации (менее 35 недель) в сравнении с данными других исследователей — 45,8% против 27,7% (Подкаменев В.В. и др., 2009), а также большая частота ЗВУР (47,7%).

Анализ материнских факторов показал, что большинство детей с атрезией пищевода родились у матерей в возрасте 21-30 лет. Большинство младенцев (56 детей, 52,3%) родились от первой беременности.

Значительная часть матерей новорожденных с атрезией пищевода (55 женщин, 51,4%) имели неблагоприятные исходы предыдущих беременностей (искусственные аборты, самопроизвольные выкидыши, замершая беременность). При этом в исследуемой группе удельный вес матерей, имевших в анамнезе самопроизвольные выкидыши или замершую беременность, (17 женщин, 15,9%) был достоверно выше, чем в группе сравнения (на 13,2%, х2=5,63, р=0,037).

Течение настоящей беременности у матерей новорожденных с атрезией пищевода характеризовалось большой частотой матерей с угрозой прерывания беременности (43,9%), многоводием (50,5%), анемией (34,6%) и хронической фетоплацентарной недостаточностью (11,2%). В сравнении с показателями у матерей детей группы сравнения установлены существенные различия в частоте встречаемости угрозы прерывания беременности (у_2=4,44, р=0,048), мно-говодия (х2=15,5, р=0,003), хронической фетоплацентарной недостаточности (Х2=4,53, р=0,045). Прогностическая значимость указанных осложнений течения беременности в развитии атрезии пищевода подтверждается оценкой ОШ развития данного порока развития.

При оценке психосоциальных особенностей матерей детей исследуемой группы выявлен существенно больший удельный вес матерей с низким социальным уровнем (55 женщин, 55,1° о) в сравнении с таковым у матерей детей группы сравнения — на 25,4% (х2=7,11, р=0,015).

Всем исследуемым новорожденным было проведено оперативное лечение в течение первых 72 часов жизни, из них: в первые сутки жизни — 24,3%, на вторые сутки жизни — 53,2%, на третьи сутки — 22,4% младенцев. Большинству новорожденных (72,0%) выполнен первичный анастомоз пищевода, отсроченный анастомоз пищевода выполнен 16,8% новорожденным. Новорожденным с бессвищевой формой атрезии пищевода (11,2%) были наложены эзофаго-и гастростомы.

В послеоперационном периоде ИВЛ проводилась в течение 5,11±2,17 дней. Длительная ИВЛ (6-10 суток) потребовалась 41,1% новорожденным при большом диастазе (более 2 см) между концами пищевода и значительном натяжении при наложении анастомоза.

Ранние послеоперационные осложнения развились у 41 (38,3%) младенца. В структуре патологических процессов, развившихся в ранние сроки после операции, наиболее частыми были стеноз анастомоза пищевода (17,8%) и несостоятельность анастомоза (14,0%), потребовавшая дренирования плевральной полости и наложения гастростомы. Реже отмечались напряженный пневмоторакс справа (2,8%), перфорация желудка (2,8%), перфорация от зонда в тощей кишке (0,9%).

Госпитальная летальность младенцев в послеоперационном периоде составила 22,4%. Среди причин летального исхода преобладал синдром полиорганной недостаточности на фоне прогрессирующей сердечно-сосудистой и дыхательной недостаточности (75%). Причиной смерти явились также перфорация желудка (12,5%) и множественные ВПР (12,5%).

В нашем исследовании частота летальных исходов соответствовала аналогичным показателям других авторов (Ковальчук В.И., Новосад В.В., 2010; Кожевников В.А. и др., 2005; Spitz L., 2006; Yang C.F. et al„ 2006). Однако, этот показатель несколько превышал таковые в исследовании В.В. Подкаменева с соавторами — 15,7% (2009). Возможно, эти различия обусловлены более высо-

кой в нашем наблюдении, в сравнении с данными указанных авторов, частотой недоношенных младенцев. Это предположение согласуется с результатами сопоставления частоты недоношенных новорожденных во взаимосвязи с исходом хирургического лечения (таблица 1). Так, среди умерших младенцев гестаци-онный возраст менее35 недель был в 70,8% случаях, а среди младенцев с благоприятным исходом — в 38,6% случаях, что существенно реже (х2=7,81, р=0,017).

Таблица 1 — Клинико-эпидемиологические показатели у новорожденных с атрезией пищевода в зависимости от исхода оперативного лечения

Исход оперативного лечения

Показатели летальный (п=24) благоприятный (п=83)

Атрезия пищевода у детей

Атрезия пищевода у детей

  • Российская ассоциация детских хирургов

Оглавление

Ключевые слова

  • Атрезия пищевода,
  • Трахеопищеводный свищ.
  • Торакоскопия
  • Торакотомия

Список сокращений

ТПС – трахеопищеводный свищ

АП – атрезия пищевода

ЖКТ — желудочно-кишечный тракт

ИВЛ – искусственная вентиляция легких

ОА – острый аппендицит

ППП — полное парентеральное питание

СКК – синдром короткой кишки

СОЭ – скорость оседание эритроцитов

УЗИ – ультразвуковое исследование

Термины и определения

Заболевание – возникающее в связи с воздействием патогенных факторов нарушение деятельности организма, работоспособности, способности адаптироваться к изменяющимся условиям внешней и внутренней среды при одновременном изменении защитно-компенсаторных и защитно-приспособительных реакций и механизмов организма.

Инструментальная диагностика – диагностика с использованием для обследования больного различных приборов, аппаратов и инструментов.

Качество медицинской помощи — совокупность характеристик, отражающих своевременность оказания медицинской помощи, правильность выбора методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации при оказании медицинской помощи, степень достижения запланированного результата.

Критерии оценки качества медицинской помощи – показатели, которые применяются для характеристики и положительных, и отрицательных сторон медицинской деятельности, отдельных ее этапов, разделов и направлений и по которым оценивается качество медицинской помощи больным с определенным заболеванием или состоянием (группой заболеваний, состояний).

Лабораторная диагностика – совокупность методов, направленных на анализ исследуемого материала с помощью различного специализированного оборудования.

Синдром – совокупность симптомов с общими этиологией и патогенезом.

Состояние – изменения организма, возникающие в связи с воздействием патогенных и (или) физиологических факторов и требующее оказания медицинской помощи.

Уровень достоверности доказательств – отражает степень уверенности в том, что найденный эффект от применения медицинского вмешательства является истинным.

Хирургическое вмешательство – инвазивная процедура, может использоваться в целях диагностики и/или как метод лечения заболеваний.

Хирургическое лечение – метод лечения заболеваний путем разъединения и соединения тканей в ходе хирургической операции.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Атрезия пищевода — порок развития, при котором верхний и нижний сегменты пищевода разобщены. При этом один или оба сегмента могут иметь сообщение с трахеей.

1.2 Этиология и патогенез

Развитие порока связано с нарушением эмбриогенеза головного отдела первичной кишки.

После 20-го дня гестации происходит отделение дорсальной части кишки (пищевод) от вентральной (трахея) в области карины, распространяясь в головном направлении. При несоответствии направления и скорости роста трахеи и пищевода, а также процессов вакуолизации, которую пищевод проходит вместе с другими отделами кишечной трубки, образуется порок развития пищевода, окончательное формирование которого заканчивается к 32-му дню гестации.

При атрезии пищевода внутриутробно происходит нарушение развития трахеи и бронхов. Верхний сегмент пищевода растягивается заглоченной амниотической жидкостью и давит на развивающуюся трахею, результатом чего является нарушение развития хрящевых колец (трахеомаляция). Кроме этого амниотическая жидкость из легких через дистальный свищ попадает в желудочно-кишечный тракт. Поэтому, более низкое, чем в норме, интрабронхеальное давление может быть причиной нарушения ветвления бронхов и альвеол. Из-за отсутствия проходимости по пищеводу антенатально не формируются координированные перистальтические движения пищевода, нарушается кортико-висцеральный глотательный рефлекс.

Но наибольшее значение имеет наличие прямого сообщения между желудком и трахеобронхиальным деревом через дистальный трахеопищеводный свищ, обусловливающего перерастяжение желудка воздухом во время крика ребенка. Ограничение подвижности диафрагмы, возникающее при этом, ведет к образованию ателектазов в базальных отделах легких и последующему развитию пневмонии. Кроме того, через дистальный трахеопищеводный свищ непосредственно в трахеобронхиальное дерево происходит заброс желудочного содержимого, вызывающего «химическую» пневмонию, которая может осложниться бактериальной пневмонией.

Интрамуральное вегетативное сплетение, расположенное между мышечными слоями пищевода, и ганглии играют важную роль в поддержании равновесия между сокращением и расслаблением гладкомышечных клеток. Эти внутренние нервные системы функционируют синергично с блуждающим нервом для осуществления перистальтики пищевода. Дисплазия интрамурального нервного сплетения и ганглиев приводит к патологической перистальтике пищевода. При атрезии пищевода дисплазия его интрамурального нервного сплетения может быть значительной, а количество ганглиев уменьшено, что может стать причиной послеоперационной дисфункции пищевода.

1.3 Эпидемиология

Частота атрезии пищевода составляет 1:3000-5000 новорожденных.

Изолированный врождённый трахеопищеводный свищ относят к редким порокам развития: частота его составляет 3–4% всех аномалий пищевода.

1.4 Кодирование по МКБ 10

В МКБ -10 выделены следующие формы атрезии пищевода:

Q 39.0 Атрезия пищевода без свища

Q 39.1 Атрезия пищевода с трахеально-пищеводным свищом

Q 39.2 Врожденный трахеально-пищеводный свищ без атрезии

1.5 Классификация

Предложено несколько классификаций для описания форм атрезии пищевода.

Таблица 1. Наиболее популярные классификации атрезии пищевода, предложенные R. Gross (1953), E. Vogt (1923), W. Ladd (1944)

Очень редкая аномалия пищевода, не включенная в классификации Gross и Ladd

Изолированная («чистая») атрезия пищевода или атрезия пищевода с большим диастазом

Форма атрезии пищевода, которая характеризуется большим расстоянием между сегментами и отсутствием трахеопищеводной фистулы

Атрезия пищевода с проксимальной трахеопищеводной фистулой

Верхний сегмент пищевода соединяется с трахеей, а нижний сегмент заканчивается слепо

Атрезия пищевода с дистальной трахеопищеводной фистулой

Нижний сегмент пищевода соединяется с трахеей, а верхний сегмент заканчивается слепо

Атрезия пищевода с проксимальной и дистальной трахеопищеводной фистулой

Верхний и нижний сегмент пищевода соединяются с трахеей в двух отдельных местах

Только трахеопищеводная фистула без атрезии пищевода, H –тип

Имеется аномальное соединение пищевода и трахеи, хотя пищевод имеет нормальный просвет и хорошую функцию. Редкая аномалия, не включенная в классификацию Ladd

Врожденный стеноз пищевода

Врожденное сужение пищевода, который соединен с желудком и частично проходим, не включенное в классификацию Vogt и Ladd

Наиболее частый подтип аномалии – атрезия пищевода с дистальным трахеопищеводным свищем. Второй наиболее частый тип – изолированная или «чистая» форма атрезии пищевода без трахеопищеводного свища. При данном варианте проксимальный и дистальный сегменты пищевода заканчиваются слепо в заднем средостении. Третий подтип порока развития пищевода – Н-тип трахеопищеводной фистулы без атрезии пищевода.

2. Диагностика

  • Рекомендовано проводить пренатальную диагнотику атрезии пищевода (АП) в ходе наблюдения за беременными женщинами в рамках пренатального консилиума.

Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств 4)

Комментарии: В настоящее возможно установить диагноз атрезии пищевода пренатально на основании косвенных а, в некоторых случаях, на основании прямых признаков. Ультразвуковые симптомы, которое могут свидетельствовать о наличии атрезии пищевода у плода, определяются только у небольшого количества беременных.

Косвенными признаками являются:

  • полигидрамнион,
  • отсутствующий или маленький желудок

Однако, ни один их них не является 100 % специфичным симптомом для этого заболевания. Благодаря улучшенному разрешению современных сонографических сканеров стало возможным визуализировать дилатированный и гипертрофированный оральный сегмент пищевода. Эта находка на сегодняшний день является наиболее достоверным признаком атрезии пищевода. Если сегмент заканчивается слепо на шее, то этот факт, очевидно, будет свидетельствовать о большом диастазе между сегментами. Симптом слепого расширенного пищевода особенно хорошо выявляется во время акта глотания околоплодной жидкости, который периодически совершает эмбрион. Проксимальный слепой конец пищевода выглядит как трубчатая структура, состоящая из 2 гиперэхогенных слоев, соответствующих передней и задней стенке пищевода.

Диагностика в родильном доме.

  • Диагностику АП нужно начинать непосредственно в родильном доме сразу же после рождения.

Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств 4).

Комментарии: Постнатальная диагностика атрезии пищевода у новорожденных начинается в родильном зале и основывается на общей клинической симптоматике и на специфических диагностических тестах.

Подозрения на наличие атрезии пищевода у ребенка возникает в родильном зале, когда невозможна постановка назогастрального зонда при первичном осмотре. Ребенок не может проглотить слюну, в связи с чем, отмечается повышенная саливация, пенообразование, через рот и нос. Все это напоминает надувание мыльных пузырей. Если его начинают кормить, то он начинает давиться, при этом появляется цианоз и рвота неизмененным молоком. Вследствие аспирации содержимого ротовой полости, или молока, или за счет рефлюкса желудочного содержимого через трахеопищеводный свищ, возникает респираторный дистресс синдром.

Обследование в родильном зале

Диагностика атрезии пищевода у новорожденных начинается в родильном зале. Основными сипмтомами является появление пенистой слизи из ротовой полости и носовых ходов. При подозрении на атрезию пищевода рекомендовано выполнить диагностические тесты, к которым относятся:

1. Введение в пищевод через носовой ход рентгеноконтрастного желудочного зонда с атравматичным закругленным концом (Fr 8-10). Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств 4).

В случае атрезии пищевода — катетер, пройдя на глубину около 8-10 см, встречает препятствие на уровне слепого конца проксимального сегмента пищевода и, заворачиваясь, появляется в полости рта новорожденного.

2. «Проба Элефанта» (от англ. elephant — слон) Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств 4).

Воздух, введенный с помощью шприца через зонд, установленный в слепой конец пищевода, с шумом выходит из носа.

Обследование в специализированном стационаре.

  • Рекомендовано выполнить осмотр врачом-хирургом и анестезиологом-реаниматологом не позднее 1 часа от момента поступления в стационар.

Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств 4)

2.1 Жалобы и анамнез

Постнатальная диагностика атрезии пищевода у новорожденных основывается на общей клинической симптоматике и на специфических диагностических тестах.

Подозрения на наличие атрезии пищевода у ребенка возникает, когда невозможна постановка назогастрального зонда при первичном осмотре. Ребенок не может проглотить слюну, в связи с чем, отмечается повышенная саливация, пенообразование, через рот и нос. Если его начинают кормить, то он начинает давиться, при этом появляется цианоз и рвота неизмененным молоком. Вследствие аспирации содержимого ротовой полости, или молока, или за счет рефлюкса желудочного содержимого через трахеопищеводный свищ, возникает респираторный дистресс синдром.

При изолированном вырожденном трахеопищеводном свище — выраженность симптомов зависит от диаметра и угла впадения свища в трахею. Характерные симптомы: приступы кашля и цианоза, возникающие во время кормления, более выраженные в горизонтальном положении ребёнка. При узких и длинных свищах возможно лишь покашливание ребёнка при кормлении. При изменении положения симптоматика уменьшается. Ребёнок часто болеет пневмонией.

2.2 Физикальное обследование

Основными сипмтомами АП является появление пенистой слизи из ротовой полости и носовых ходов. При подозрении на атрезию пищевода рекомендовано выполнить диагностические тесты.

  • Рекомендовано выполнить введение в пищевод через носовой ход рентгеноконтрастного желудочного зонда с атравматичным закругленным концом и «Пробу Элефанта» в течение первых двух часов после поступления ребенка в специализированный стационар (если такая диагностика не проводилась ранее в родильном доме).

Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств 4)

Комментарии:

  • . Введение в пищевод через носовой ход рентгеноконтрастного желудочного зонда с атравматичным закругленным концом (Fr 8-10). В случае атрезии пищевода — катетер, пройдя на глубину около 8-10 см, встречает препятствие на уровне слепого конца проксимального сегмента пищевода и, заворачиваясь, появляется в полости рта новорожденного.
  • «Проба Элефанта» (от англ. elephant — слон).

Воздух, введенный с помощью шприца через зонд, установленный в слепой конец пищевода, с шумом выходит из носа.

2.3 Лабораторная диагностика

  • Рекомендовано выполнить лабораторные исследования: группа крови + резус-фактор, общий анализ крови, биохимия крови, коагулограмма.

Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств 4)

2.4 Инструментальная диагностика

Основным способом диагностики атрезии пищевода является рентгенологическое обследование.

  • Рекомендовано выполнение рентгенографии органов грудной клетки и брюшной полости.

Уровень убедительности рекомендации A (уровень достоверности доказательств 1)

Комментарии: Исследование выполняется в вертикальном положении, в прямой проекции, с захватом брюшной полости и грудной клетки:

— без контраста; рентгеноконтрастный зонд обнаруживается свернутым в слепом сегменте пищевода. Газонаполнение желудка и кишечника свидетельствует о наличии сообщения (трахео-пищеводный свищ) между трахеей и дистальным сегментом пищевода. Если на обзорной рентгенограмме не визуализируется желудок и кишечные петли, то свищ отсутствует.

— с контрастом; водорастворимое контрастное вещество вводится в катетер, установленный в проксимальный отрезок пищевода (не более 0,5 – 1,0 мл); контрастируется слепой конец пищевода, а при наличии проксимальной фистулы – контрастируется трахео-бронхиальное дерево. Однако, стоит заметить, что контрастное исследование пищевода лучше выполнять в специализированном стационаре в случае необходимости.

При выполнении рентгенологического обследования возможно выявить сопутствующую патологию – дуоденальную непроходимость, пороки развития позвоночника, пневмонию. Поскольку верхний сегмент контрастирован, а трахео-пищеводный свищ, как правило открывается над бифуркацией трахеи или в бифуркацию, то по данным рентгенологического обследования можно предположить протяженность диастаза между сегментами.

  • При подозрении на проксимальный трахео-пищеводный свищ, рекомендуется выполнить гибкую трахеобронхоскопию.

Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств 4)

Комментарии: Трахеобронхоскопию оптимально выполнять в операционном зале непосредственно перед интубацией трахеи.

  • Рекомендуется обследование для выявления возможных сопутствующих аномалий развития

Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств 4)

Комментарии: Для выявления сопутствующих аномалий, кроме визуального осмотра, позволяющего выявить анальные мальформации, пороки развития конечностей, рекомендовано обязательное выполнение: УЗИ мочевыделительной системы, нейросонография, ЭХО-КГ.

  • При изолированном вырожденном трахеопищеводном свище — рекомендовано в комплекс исследований включать рентгенологические и инструментальные методы.

Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств 4)

Комментарии: Рентгенографию выполняют в горизонтальном положении ребёнка. Через зонд, введённый в начальный отдел пищевода, под контролем рентгеноскопии вводят водорастворимое контрастное вещество. Затекание его в трахею указывает на наличие свища

Большее диагностическое значение имеет трахеоскопия. Трахею осматривают на всём протяжении — от голосовой щели до бифуркации. Свищ щелевидной формы располагается по задней поверхности трахеи.

  • Рекомендовано поводить дифференциальную диагностику АП, ТПС с другими заболеваниями детей.

Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств 4)

Комментарий: Дискинезия ЖКТ (дискоординация сосательно-глотательных движений). При кормлении ребенок начинает «захлебываеться», отмечаться цианоз и клиническая картина очень напоминает атрезию пищевода. Рентгенологическое исследование с контрастным веществом позволяет исключить этот диагноз, а приступы цианоза постепенно уменьшаются по мере роста ребенка.

Перфорация глотки/пищевода (псевдодивертикул глотки). Возникает, как правило, при попытке введения эндотрахеальной трубки или назогастрального зонда. Если зонд при этом не извлекать, то при обзорной рентгенографии он определяется в грудной полости. Если зонд извлечен, наличие перфорационного отверстия поможет выявить контрастное исследование пищевода.

Оценка факторов риска.

  • Рекомендовано поводить комплексную оценку факторов риска, имеющих прогностическое значение при лечении детей с АП.

Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств 4)

Комментарий:

В настоящее выживаемость детей с атрезией пищевода значительно выросла в связи с ранней диагностикой порока, применением новых способов коррекции патологии, совершенствованием интенсивной терапии и анестезиологического пособия.

В настоящее время наличие сопутствующей патологии является основной причиной летальности детей с атрезией пищевода.

Для оценки прогностической значимости различных факторов используются следующие классификации:

  • D.S. Waterston (1962) Класса А – прогноз благоприятный, Класс В – прогноз условно благоприятный, Класс С – прогноз не благоприятный,
  • D. Poenaru (1993) Класс I – прогноз благоприятный, Класс II – прогноз условно благоприятный,
  • L. Spitz (1994) Класс I – прогноз благоприятный, Класс II – прогноз условно благоприятный, Класс III – прогноз не благоприятный.

Таблица № 3. Прогностические классификации для оценки исходов при атрезии пищевода

D.S. Waterston, 1962

масса тела при рождении
более 2500 грамм;
нет пневмонии;

нет сочетанных аномалий развития

отсутствие зависимости от искусственной вентиляции легких;
нет врожденных пороков развития (малых и больших) или

зависимость от искусственной вентиляции легких,
но нет врожденных пороков развития

масса тела при рождении
более 1500 г;

нет врожденных пороков сердца

  • масса тела при рождении 1800 — 2500 г; нет пневмонии, нет сочетанных аномалий развития;
  • масса тела при рождении
    более 2500 г; есть пневмония умеренная, есть сочетанные аномалии развития
  • масса тела при рождении
    менее 1500 г без больших ВПС
  • масса при рождении более 1500 есть большие ВПС
  • масса тела при рождении менее1800 грамм, нет пневмонии, нет сочетанных аномалий развития
  • масса тела при рождении более1800 г;
    есть тяжелая пневмония, есть сочетанные аномалии
    развития

зависимость от искусствен-
ной вентиляции легких;

большие врожденные пороки развития или
нет зависимости от искусственной вентиляции легких, но есть угрожающие жизни пороки развития

масса тела при рождении
менее 1500 грамм
и есть большие ВПС

— по классификации D.S. Waterston (1962) в группе А 99%, в группе В 95%, в группе С 71%.

— по классификации по Spitz: 99% — для группы I, 84% — для группы II и 43% — для группы III.

Ухудшают прогноз в послеоперационном: наличие осложненного течения данной патологии (разрыв желудка, пневмоторакс и др.), экстремальная масса тела при рождении, даже при отсутствии какой-либо патологии, ниличие абсолютно летальных синдромов (см. ниже приложение).

СОЧЕТАННЫЕ АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ

Сочетанные аномалии развития у новорожденных с атрезией пищевода встречаются с частотой до 60%. У 6 — 10 % пациентов заболевание носит генетическую природу. Среди сочетанных форм необходимо выделить генетические формы, обусловленные хромосомной или моногенной природой и спорадические формы.

Таблица № 4. Генетические синдромы, хромосомные аномалии и ассоциации включающие атрезию пищевода и трахеопищеводную фистулу

Атрезия кишечника, низкий рост, аномалии конечностей

Колобома, врожденные пороки сердца, атрезия хоан, задержка психомоторного и физического развития, гипоплазия половых органов, аномалии ушных раковин

Аномалии глаз – анофтальмия, колобома, атрезии кишечника, аномалии ушных раковин, голопрозэнцефалия

Гипоталамическая гамартома, поли- и синдактилия, атрезия ануса, удвоение надгортанника, гипопитуитаризм

Синдром Opitz G

Гипертелоризм, ларинготрахеоэзофагеальная расщелина, гипоспадия и атрезии кишечника

Гипоплазия костного мозга и панцитопения, острый миелоидный лейкоз, нарушения пигментации кожи

(V) = позвоночные аномалии;

(A) = анальную атрезию;

(C) = сердечные дефекты;

(T) = трахеопищеводный свищ;

(E) = атрезия пищевода;

(R) = почечные аномалии;

(L) = аномалии конечностей;

Трисомия (синдром Дауна, синдром Патау, синдром Эдвардса)

Хромосомы 13, 18, 21

Различные большие аномалии развития, сопровождающиеся задержкой умственного развития, атрезии кишечника и характерные фенотипы

Синдром DiGeorge (синдром делеции 22q11)

Врожденные пороки сердца, гипертелоризм, расщелина неба и верхней губы, гипоспадия, срединные дефекты

Синдром делеции 13q – синдром Орбелли

Микрофтальмия, гипертелоризм, задержка роста, срединные дефекты и кишечные атрезии

Синдром делеции 17q – синдром Смит-Магенис

Задержка умственного развития, лицевой дизморфизм, гипоплазия лица, интестинальные атрезии, экстрофия мочевого пузыря

Задержка развития, тромбоцитопения, аномалии лица

Задержка развития, мышечная гипотония, атрезия ануса

(V) = позвоночные аномалии;

(A) = анальная атрезия;

(C) = сердечные дефекты;

(T) = трахеопищеводный свищ;

(E) = атрезия пищевода;

(R) = почечные аномалии;

(L) = аномалии конечностей

Неполное развитие уха, носа, мягкого нёба, губы и нижней челюсти на одной стороне тела, дермоиды на теле

Ассоциация внепеченочной формы атрезии желчевыводящих путей и атрезии двенадцатиперстной кишки, гипоплазии поджелудочной железы и мальротации кишечника

  • Новорожденному с атрезией пищевода должна быть оказана неотложная, в том числе неотложная специализированная медицинская помощь в условиях специализированного стационара, в любое время суток.

Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств 4)

Комментарии: Лечебно-профилактическое учреждение, оказывающее помощь новорожденному с атрезией пищевода должно иметь в своем составе реанимационное место по профилю неонатология (с соответствующим оснащением), специалистов: — детского хирурга (имеющего опыт работы с данной категорией больных) реаниматолога-анестезиолога, операционную, оснащенную неонатальным оборудованием, круглосуточную рентгенологическую и лабораторную службу

Для транспортировки пациентов с атрезией пищевода в специализированное ЛПУ целесообразно использовать специализированные машины, оснащенные необходимым оборудованием:

— наборами для интубации и искусственной вентиляции легких

— станциями внутривенного введения жидкости

— мониторами слежения за обеспечением жизненно-важных функций

— автономными источниками электричества и кислорода

Сопровождать ребенка на время медицинской эвакуации должен врач неонатолог-реаниматолог.

3.1 Консервативное лечение

  • Лечение атрезии пищевода только оперативное.

Уровень убедительности рекомендации А (уровень достоверности доказательств 1)

3.2 Хирургическое лечение

  • Хирургическое лечение рекомендуется всем детям с АП.

Уровень убедительности рекомендации А (уровень достоверности доказательств 1)

Комантарии:

Хирургическое вмешательство проводится по неотложным показаниям при стабильном кардиореспираторном статусе и нормализации темпов диуреза. Оценка готовности ребенка к оперативному вмешательству осуществляется по данным результатов обследования и лабораторных показателей.

По экстренным показаниям оперируют новорожденных при выявлении атрезии пищевода в сочетании:

  • с дуоденальной непроходимостью,
  • с «синдромом утечки воздуха» при широком трахео-пищеводном свище (когда не удается проводить корректную ИВЛ)
  • с пневмоперитонеумом при разрыве желудка.

АТРЕЗИЯ ПИЩЕВОДА С ТРАХЕО-ПИЩЕВОДНЫМ СВИЩОМ.

Наиболее часто встречается атрезия пищевода с дистальным ТПС. Методика оперативного вмешательства сводится к следующим этапам проведения оперативного вмешательства:

  • выделение и разобщение трахео-пищеводного свища
  • мобилизация дистального отдела пищевода
  • мобилизация проксимального отдела пищевода
  • создание анастомоза пищевода.

Оперативное вмешательство может быть выполнено двумя способами:

  • открытое оперативное вмешательство – торакотомия

Положение ребенка на операционном столе на животе с приподнятым на 30? правым боком. Голова ребенка по направлению к анестезиологу. Оперирующий хирург располагается слева от анестезиолога, ассистент напротив (при торакотомии), справа (при торакоскопии) от оперирующего хирурга. Операционная сестра в ножном конце стола.

Выполняют заднебоковую торакотомию в 3-4 межреберье. Проходят в заднее средостение преимущественно внеплевральным доступом. Выделяют непарную вену которую затем отводят кзади, а плевру кпереди. Медиастинальную плевру в области трахеи и пищевода также отводят кпереди. Ориентиров для визуализации трахео-пищеводного свища является блуждающий нерв, который располагается кпереди от пищевода. Блуждающий нерв смещают медиально.

Нижний сегмент пищевода, обычно расположенный непосредственно под блуждающим нервом, выделяют до соединения его с трахеей.

Трахео-пищеводный свищ довольно хорошо распознается в момент вдоха. При затруднении выделения свища пересекают непарную вену. После визуализации ТПС у места его слияния с трахеей выполняют его лигирование. Наиболее простым способом является прошивание свища в непосредственной близости от трахеи, затем концы нити завязывают несколькими узлами. Затем над узлом пересекают дистальный сегмент пищевода. На культю трахео-пищеводного свища накладывают дополнительный герметизирующий шов.

Затем выполняют мобилизацию дистального сегмента пищевода, которая может быть осуществлена до диафрагмы.

Следующим этапом выполняют мобилизацию проксимального сегмента пищевода. С помощью зонда, погруженного через рот в слепой проксимальный сегмент в тканях заднего средостения идентифицируется терминальный конец пищевода. На его верхушку накладывается фиксирующая атравматичная нить, при тракции за которую облегчается выделение пищевода. Проводят диссекцию сращений между трахеей и медиальной стенкой пищевода. При выявлении проксимального соустья между пищеводом и трахеей, его рассекают. Затем отдельными узловыми швами закрывают отверстие на трахее и пищеводе.

После достаточной мобилизации обоих сегментов, выполняют соединение сегментов. В настоящее время отдают предпочтение выполнению простого однорядного анастомоза. Главным принципом наложения пищеводного однорядного соустья является использование техники шва через все слои стенки на зонде с применением монофиламентных, биодеградирующих нитей 5/0-6/0.

Операцию завершают послойным ушиванием раны с оставлением страховочного дренажа в заднем средостении в зоне анастомоза.

  • Рекомендовано проведение подобной традиционной одноэтапной операции у всех детей с атрезией пищевода, когда нет возможности выполнить торакоскопическую операцию, а также нет показаний к этапному лечению.

Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств 4)

  • Рекомендуется проведение торакоскопической одноэтапной операции у детей с атрезией пищевода, когда есть технические возможности проведения такой операции, медицинский персонал имеет соответствующую подготовку по эндоскопической хирургии, а также при отсутствии показаний к проведению этапного лечения.

Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств 4)

Комментарии:

Используют три троакара. Первый троакар для телескопа устанавливают в IV межреберье по заднеподмышечной линии. После установки первого троакара начинают инсуффляцию СО2 в плевральную полость. При стабильности основных параметров продолжают оперативное вмешательство. Устанавливают второй и третий троакары: 2-ой — в VIII межреберье по переднеподмышечной линии, 3–ий — в III межреберье по переднеподмышечной линии.

Рассекают медиастенальную плевру в проекции ТПС. Затем выделяют, мобилизуют и пересекают ТПС. Основным ориентиром для поиска ТПС служит блуждающий нерв. Вначале прошивают ТПС одним узловым швом как можно ближе к задней стенке трахеи. Затем пересекают свищ. На стенку трахеи накладывают один дополнительный шов для полной герметизации дыхательных путей.

Мобилизую дистальный сегмент пищевода вплоть до диафрагмы.

Далее в проксимальный сегмент пищевода вводят желудочный зонд для улучшения его визуализации в заднем средостении. Мобилизацию проксимального конца пищевода от задней стенки трахеи производят до максимально возможного сведения обоих концов пищевода без выраженного натяжения. Затем вскрывают просвет слепого проксимального конца пищевода.

Затем начинают формировать пищеводный анастомоз. На заднюю губу анастомоза накладывают один адаптирующий шов, после чего через носовой ход под визуальным контролем проводят назогастральный зонд Сh№6 в желудок. Анастомоз формируют на зонде одиночными узловыми швами, завязывая их экстракорпорально. Очень важно контролировать захват слизистой в шов на пищеводе как с проксимального, так и с дистального сегментов.

Во всех случаях используют монофиламентную нить 5/0. В области анастомоза оставляют страховочный дренаж, проведенный через 2-ой троакар. Троакары из плевральной полости удаляют. Страховочный дренаж фиксируют одиночным швом к наружной поверхности грудной клетки.

Эффективность торакоскопической пластики пищевода при его атрезии подтверждена в ходе многих многоцентровых контролируемых исследований (Thoracoscopy versus thoracotomy for esophageal atresia and tracheoesophageal fistula repair: review of the literature and meta-analysis. Borruto FA1, Impellizzeri P, Montalto AS, Antonuccio P, Santacaterina E, Scalfari G, Arena F, Romeo C. Eur J Pediatr Surg. 2012 Dec;22(6):415-9; Outcomes of thoracoscopy versus thoracotomy for esophageal atresia with tracheoesophageal fistula repair: A PRISMA-compliant systematic review and meta-analysis. Yang YF1, Dong R, Zheng C, Jin Z, Chen G, Huang YL, Zheng S Medicine (Baltimore). 2016 Jul;95(30)).

  • Рекомендуется проведение этапной коррекции у детей с атрезией пищевода, когда нет технической возможности выполнить одноэтапную операцию, или при наличии высокого риска осложнений при одноэтапном лечении.

Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств 4)

Комментарии:

Оценить возможность выполнения анастомоза пищевода необходимо до мобилизации проксимального сегмента. Это позволит в дальнейшем предпринять попытку выполнения отсроченного анастомоза пищевода. Различные интраоперационные методы элонгации должны применяться только в тех учреждениях, которые имеют достаточный опыт в коррекции атрезии пищевода.

Если первичны анастомоз не возможно выполнить из-за наличия непреодолимого диастаза, то операцию завершают разделением и перевязкой ТПС, операционную рану ушивают с оставлением страховочного дренажа в заднем средостении. Операция может быть выполнена открытым или эндоскопическим способом. Затем ребенка поворачивают на спину и выполняют наложение гастростомы.

Такая же методика применяется у пациентов с нестабильным кардиореспираторным статусом, разрывом желудка или с экстремально низкой массой тела.

Эффективность этапной коррекции у детей с атрезией пищевода подтверждена в ходе многих многоцентровых контролируемых исследований («Delayed primary anastomosis for management of long-gap esophageal atresia: a meta-analysis of complications and long-term outcome» F Friedmacher, P Puri Pediatric Surgery International September 2012, Volume 28, Issue 9, pp 899–906).

ЧИСТАЯ АТРЕЗИЯ ПИЩЕВОДА.

При «чистой атрезии пищевода» диастаз между сегментами всегда значительный. В этом случае возможно выполнение этапного оперативного вмешательства или выведение эзофаго- и гастростомы.

Показаниями к этапному лечению при «чистой атрезии» является стабильный кардио-респираторный статус пациента, отсутствие значимых сочетанных аномалий (особенно сердца), вес при рождении более 1500 г.

  • В остальных случаях при «чистой атрезии пищевода» рекомендовано формирование эзофаго- и гастростомы

Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств 4)

Выполнение отсроченного анастомоза целесообразно проводить в учреждениях, которые имеют достаточный опыт в коррекции атрезии пищевода. Сроки выполнения этапной коррекции определяются для каждого пациента индивидуально.

3.3 Иное лечение

ПОСЛЕОПЕРАЦИОННЫЙ ПЕРИОД. КОРРЕКЦИЯ ОСЛОЖНЕНИЙ

Осложнения в послеоперационном периоде включают: реканализацию трахео-пищеводного свища, несостоятельность швов на анастомозе пищевода, стеноз анастомоза, желудочно-пищеводный рефлюкс, трахеомаляция.

Реканализация ТПС может быть заподозрена при появлении в интубационной трубке молочной смеси после начала кормления, появлению на рентгенограмме пневмомедиастинума или пневмоторакса. Данное осложнение всегда сопровождается резким ухудшением общего состояния ребенка, признаками дисфагии, лихорадкой. При подозрении на реканализацию свища необходимо немедленно выполнить рентгеноконрастное исследование с использованием водорастворимого контрастного вещества. Если данное осложнение подтверждено, ребенку необходимо выполнить экстренное оперативное вмешательство.

  • Рекомендована коррекция данного осложнения эндосокпическим или открытым способом.

Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств 4)

Комментарии:

Для этого выполняется реторакотомия или реторакосокпия по методике, описанной выше. Визуализируют место несостоятельности швов на пищеводе и трахее. Производят ушивание отверстий отдельными узловыми швами монофиламентной нитью. После герметизации трахеи и пищевода выполняют ротацию пищевода в зоне анастомоза на 90° таким образом, чтобы исключить соприкосновение швов трахеи и пищевода и фиксируют пищевод к париетальной плевре одним или двумя узловыми швами монофиламентной нитью.

Контроль состоятельности швов на анастомозе пищевода проводят на основании оценки отделяемого по страховочному дренажу, расположенному в заднем средостении в зоне анастомоза. Появление слюны является признаком нарушения герметичности швов анастомоза. Для диагностики используют рентгенологическое обследование, которое выявляет утечку водорастворимого контрастного вещества за зону анастомоза. При отсутствии отделяемого по страховочному дренажу, на 7 послеоперационные сутки проводится рентгенологический контроль оценки состоятельности швов анастомоза с использованием водорастворимого контрастного вещества. В любом случае выявления утечки контрастного вещества, немедленно выполняют наложение двойной гастростомы по Кадеру. При необходимости устанавливают дополнительный дренаж в плевральную полость. Лечение начинают с консервативных мероприятий, исключая энтеральную нагрузку через желудочный зонд. Обязательным является контроль инфекционного статуса. При сохраняющихся признаках несостоятельности швов анастомоза более 7-10 дней , либо при нарастании инфекционного статуса, показано проведение повторного оперативного вмешательства. Интраоперационная тактика зависит от размеров несостоятельности и инфекционных осложнений. При повторной операции возможно наложение вторичных швов или разобщение сегментов анастомоза с выведением эзофагостомы.

Стеноз анастомоза возникает не ранее 3-4 недели после выполнения оперативного вмешательства. И характеризуется клиническими проявлениями в виде дисфагии, отказа от еды.

  • Для подтверждения стеноза пищевода рекомендовано выполнение фиброэзофагоскопии или рентгеноскопии пищевода.

Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств 4)

Комментарии:

Эзофагоскопию может выполнять специалист, имеющий достаточный опыт проведения данной манипуляции и сертификат специалиста. При выполнении процедуры признаками стеноза является значительное сужение просвет пищевода.

Рентгеноскопия – более безопасный метод. Рентгенологическими признаками стеноза является сужение зоны анастомоза и значительное расширение проксимального сегмента, задержка прохождения контрастного вещества через зону анастомоза.

При стенозировании зоны анастомоза, приступают к бужированию зоны анастомоза. Предпочтительно начинать бужирование по струне-проводнику. В подавляющем большинстве случаев достаточно проведение 3-4 бужирований с интервалом между ними в 2-3 дня.

Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств 4)

Желудочно-пищеводный рефлюкс после коррекции атрезии пищевода в раннем послеоперационном периоде встречается у подавляющего большинства пациентов. Однако, коррекции подлежат только те случаи, когда рефлюкс толерантен к проведению консервативной терапии, что приводит к респираторным нарушениям или к стенозированию анастомоза.

Трахеомаляция в той или иной степени встречается у большинства пациентов с атрезией пищевода. Трахеомаляция обнаруживается как структурная или функциональная слабость стенки трахеи, приводящая к частичной или полной респираторной обструкции. Структурные аномалии представляют собой дефицит хряща в кольцах трахеи и увеличение в длине поперечных мышечных волокон в задней стенке трахеи. Это приводит к коллапсу трахеи на выдохе, что проявляется экспираторным стридором или, в тяжелых случаях, рецидивирующей инфекцией и приступами цианоза. Участок трахеи, подверженный коллапсу, идентифицирует во время трахеобронхоскопии.

  • Оперативное вмешательство при трахеомаляции рекомендуется при невозможности отлучить пациента от аппарата ИВЛ, или при рецидивирующей клинике дыхательной недостаточности, толерантной к проведению консервативной терапии.

Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств 4)

Комментарии: Хирургическое лечение заключается в аортопексии, при которой восходящую аорту и ее дугу подшивают к грудине несколькими нерассасывающимися швами. Операция может быть выполнена открытым или эндоскопическим способоами.

  • При изолированном врожденном трахеопищеводном свище – рекомендуется оперативное лечение.

Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств 4)

Комментарии: Предоперационная подготовка заключается в санации трахеобронхиального дерева, лечении аспирационной пневмонии.

Операцию мобилизации, перевязки и пересечения соустья выполняют правосторонним шейным доступом, при низком расположении свища операцию выполняют открытым или эндоскопическим доступом по методике, описанной выше.

Пациенты с трахео-пищеводной расщелиной, ввиду сложности патологии, должны быть переведены в медицинское учреждение, имеющее оборудование и опыт проведения подобных оперативных вмешательств.

При своевременной диагностике и лечении прогноз при данной патологии благоприятный.

4. Реабилитация

  • Рекомендуется обязательное амбулаторное наблюдение всех детей, оперированных по поводу атрезии пищевода.

Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств 4)

Комментарии: Выживаемость при изолированной атрезии пищевода 90-100%, при тяжелых сочетанных аномалиях 30-50%. При неосложненных формах атрезии пищевода прогноз благоприятный. В ближайшие годы после операции могут отмечаться дисфагия и нарушения питания, связанные с желудочно-пищеводным рефлюксом или развитием стеноза пищевода. Повышен риск развития респираторных инфекций, пневмонии, бронхиальной астмы в связи с микроаспирациями желудочного содержимого в трахею.

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

Дискинезия пищевода наблюдается в дистальной части пищевода, особенно в сочетании с парадоксальными сокращениями, которые видны при рентгеноскопии с контрастом или диагностируются при выполнении манометрии пищевода. При атрезии пищевода иннервация дистального отдела нарушена. При этом нарушена работа как возбуждающих, так и ингибирующих интрамуральных нервов. Дискинезия пищевода является основным фактором в развитии нарушения глотания, наблюдающихся у этих детей.

В течение первых трех лет жизни пациенты с атрезией пищевода подвержены более частым респираторным инфекциям, которые уменьшаются в старшем возрасте. Предрасположенность к респираторным инфекциям в основном связана с дискинезией пищевода и гастроэзофагеального релюкса, которые приводят к повторным аспирациям желудочного содержимого или первичным нарушениям респираторной функции по рефлекторному механизму. Другой не менее важной причиной является трахеомаляция. У 80% детей с атрезией пищевода в эпителии трахеи находят участки многослойного неороговевающего эпителия, которые могут нарушать механизмы мукоцилиарного клиренса и быть причиной рецидивирующих бронхитов. Тестирование респираторной функции, у пациентов вскоре после коррекции атрезии пищевода, обнаруживает наличие повышенной резистентности дыхательных путей и умеренные нарушения функции внешнего дыхания. Однако, к восьми годам все показатели респираторной функции находятся на уровне нижней границы нормы без признаков какой-либо нестабильности дыхательных путей, что связано с созреванием морфофункциональных структур респираторной системы.

Смотрите еще:

  • Лечение грыжи живота операция «Заплатка» в животе. Современные методы лечения грыж Грыжи — одна из самых частых патологий, которые требуют операции. Так, в Первой градской больнице только плановых вмешательств по […]
  • Тонкая кишка будова Тонкий кишечник Відділи Будова стінки Процеси травлення Порожнинне та пристінкове травлення Регуляція травлення ТОНКИЙ КИШЕЧНИК - найважливіший відділ травного каналу, який поєднує шлунок […]
  • Боль в животе после ужина Почему урчит в животе после еды? Я НЕ на диете. почему урчит в животе после еды? я не на диете и рацион свой особо не меняла в последнее время. но теперь каждый раз, стоит только […]
  • Покалывавшие внизу живота перед месячными Покалывавшие внизу живота перед месячными Многие женщины чувствуют покалывание в матке перед месячными, это вызывает их беспокойство и они обращаются за консультацией к специалистам. Как […]
  • Короткий сегмент пищевода барретта Автореферат и диссертация по медицине (14.01.28) на тему: Оптимизация методов диагностики и лечения пищевода барретта Автореферат диссертации по медицине на тему Оптимизация методов […]
  • Как приучить ребенка спать на животе Как приучить ребенка спать на животе Как научить ребенка спать на животе? Страхи перед СДС. Перейти на страницу: Сообщение ленчик » Вт авг 16, 2005 19:12 Сообщение Леля » Ср авг […]