Болит опухоль в животе

Опухоли брюшины

Опухоли брюшины – группа доброкачественных и злокачественных новообразований серозной оболочки, покрывающей внутренние органы и внутренние стенки брюшной полости. Злокачественные опухоли могут быть как первичными, так и вторичными, но чаще имеют метастатический характер. Доброкачественные новообразования протекают бессимптомно либо сопровождаются признаками сдавления близлежащих органов. Злокачественные опухоли брюшины проявляются болями и асцитом. Диагноз выставляется на основании жалоб, данных осмотра, результатов анализа на онкомаркеры, КТ, лапароскопии, иммуногистохимического и гистологического исследования. Лечение – операция, лучевая терапия, химиотерапия.

Опухоли брюшины

Опухоли брюшины – новообразования различного происхождения, локализующиеся в области висцерального и париетального листков брюшины, малого сальника, большого сальника и брыжеек полых органов. Доброкачественные и первичные злокачественные новообразования брюшины диагностируются редко. Вторичные опухоли брюшины являются более распространенной патологией, возникают при онкологическом поражении органов брюшной полости и забрюшинного пространства, внутренних женских и мужских половых органов. Прогноз при доброкачественных поражениях обычно благоприятный, при злокачественных – неблагоприятный. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и абдоминальной хирургии.

Классификация опухолей брюшины

Различают три основные группы новообразований брюшины:

  • Доброкачественные опухоли брюшины (ангиомы, нейрофибромы, фибромы, липомы, лимфангиомы)
  • Первичные злокачественные опухоли брюшины (мезотелиомы)
  • Вторичные злокачественные опухоли брюшины, возникающие при распространении злокачественных клеток из другого органа.

Существуют также слизеобразующие новообразования (псевдомиксомы), которые одни исследователи рассматривают, как первичные, а другие – как вторичные опухоли брюшины различной степени злокачественности. В большинстве случаев вторичное поражение брюшины развивается в результате агрессивного местного роста новообразований и имплантационного распространения раковых клеток из органов, расположенных интраперитонеально, мезоперитонеально или экстраперитонеально.

Опухоли брюшины, возникшие в результате имплантационного метастазирования, могут выявляться при раке желудка, тонкого и толстого кишечника, печени, поджелудочной железы, желчного пузыря, почки, тела матки, шейки матки, яичников, предстательной железы, передней брюшной стенки и т. д. Реже наблюдается лимфогенное распространение метастазов опухолей грудной клетки (например, рака легких), обусловленное ретроградным движением лимфы по лимфатическим путям.

Виды опухолевого поражения брюшины

Доброкачественные опухоли брюшины

Являются очень редкой патологией. Причины развития неизвестны. Болезнь может годами протекать бессимптомно. В отдельных случаях опухоли брюшины достигают огромных размеров, не оказывая существенного влияния на состояние пациента. В литературе описан случай удаления липомы сальника весом 22 килограмма. При крупных узлах выявляется увеличение живота. Иногда доброкачественные опухоли брюшины становятся причиной сдавления близлежащих органов. Боли нехарактерны. Асцит возникает исключительно редко. Диагноз устанавливается по результатам лапароскопии. Показанием к операции является компрессионное воздействие новообразования на соседние органы.

Первичные злокачественные опухоли брюшины

Мезотелиомы брюшины встречаются редко. Обычно обнаруживаются у мужчин старше 50 лет. Фактором риска является длительный контакт с асбестом. Проявляются болевым синдромом, снижением массы тела и симптомами сдавления близлежащих органов. При достаточно крупных опухолях брюшины может выявляться асимметричное выпячивание в области живота. При пальпации обнаруживаются одиночные или множественные опухолевидные образования различного размера.

Характерно быстрое прогрессирование симптоматики. При сдавлении воротной вены развивается асцит. Из-за отсутствия специфических признаков диагностика злокачественных опухолей брюшины затруднительна. Нередко диагноз выставляется только после иссечения новообразования и последующего гистологического исследования удаленных тканей. Прогноз неблагоприятный. Радикальное удаление возможно только при ограниченных процессах. В остальных случаях пациенты с опухолями брюшины погибают от кахексии или от осложнений, обусловленных нарушением функций органов брюшной полости.

Псевдомиксома брюшины

Возникает при разрыве цистаденомы яичника, псевдомуцинозной кисты аппендикса или дивертикула кишечника. Слизеобразующие эпителиальные клетки распространяются по поверхности брюшины и начинают производить густую желеобразную жидкость, заполняющую брюшную полость. Обычно темпы развития этой опухоли брюшины соответствуют низкой степени злокачественности. Болезнь прогрессирует в течение нескольких лет. Желеобразная жидкость постепенно вызывает фиброзные изменения тканей. Наличие слизи и опухолевидного образования препятствует деятельности внутренних органов.

Реже выявляются опухоли брюшины высокой степени злокачественности, способные к лимфогенному и гематогенному метастазированию. При отсутствии лечения во всех случаях наступает летальный исход. Причиной гибели пациентов становятся кишечная непроходимость, истощение и другие осложнения. О наличии слизеобразующей опухоли брюшины свидетельствует увеличение размеров живота при снижении массы тела, нарушения пищеварения и желеобразные выделения из пупка.

Диагноз устанавливается на основании КТ, лапароскопии, гистологического и иммуногистохимического исследования. При злокачественных опухолях брюшины может использоваться позитронно-эмиссионная томография. При доброкачественном варианте болезни данное исследование неинформативно. Тактика лечения опухолей брюшины определяется индивидуально. В ряде случаев возможно хирургическое иссечение пораженных участков в сочетании с интраперитонеальной внутриполостной химиотерапией. При своевременном начале лечения прогноз достаточно благоприятный, особенно – при опухолях брюшины низкой степени злокачественности.

Одиночные вторичные злокачественные опухоли брюшины

Поражение возникает при прорастании злокачественных опухолей, расположенных в органах, частично или полностью покрытых брюшиной. Появление опухолей брюшины сопровождается усилением болевого синдрома и ухудшением состояния больного. При пальпации живота могут выявляться опухолевидные образования. При распаде очага в полом органе (желудке, кишечнике) наблюдаются явления прободного перитонита. В отдельных случаях первичная опухоль одновременно прорастает стенку полого органа, листки брюшины и переднюю брюшную стенку. При распаде образовавшегося конгломерата возникает флегмона мягких тканей.

Опухоли брюшины диагностируются на основании анамнеза (имеется злокачественное новообразование органа, покрытого брюшиной), клинических проявлений, данных УЗИ брюшной полости и других исследований. При ограниченном процессе возможно радикальное иссечение первичной опухоли вместе с пораженным участком брюшины. При наличии отдаленных метастазов проводится симптоматическая терапия. Пациентам с опухолями брюшины назначают обезболивающие препараты, при накоплении жидкости в брюшной полости выполняют лапароцентез и т. д. Прогноз зависит от распространенности процесса.

Канцероматоз брюшины

Злокачественные клетки, попадающие в брюшную полость, быстро распространяются по брюшине и образуют множественные мелкие очаги. На момент постановки диагноза «рак желудка» канцероматоз брюшины выявляется у 30-40% пациентов. При раке яичников вторичные опухоли брюшины обнаруживаются у 70% больных. Патология сопровождается появлением обильного выпота в брюшной полости. Больные истощены, выявляются слабость, утомляемость, нарушения стула, тошнота и рвота. Крупные опухоли брюшины могут пальпироваться через брюшную стенку.

Различают три степени канцероматоза: локальный (выявляется одна зона поражения), с поражением нескольких участков (очаги поражения чередуются с зонами неизмененной брюшины) и распространенный (обнаруживаются множественные вторичные опухоли брюшины). При недиагностированной первичной опухоли и множественных узлах брюшины клиническая диагностика в ряде случаев представляет затруднения из-за сходства с картиной туберкулезного перитонита. В пользу вторичных опухолей брюшины свидетельствует геморрагический характер выпота и быстрое повторное возникновение асцита после проведения лапароцентеза.

Диагноз устанавливается с учетом анамнеза, клинических проявлений, данных УЗИ органов брюшной полости, МСКТ брюшной полости с контрастированием, цитология асцитической жидкости, полученной при проведении лапароцентеза, и гистологического исследования образца ткани опухоли брюшины, взятого в ходе лапароскопии. В качестве дополнительной диагностической методики может применяться тест на онкомаркеры, позволяющий более точно определять прогноз, своевременно выявлять рецидивы и оценивать эффективность терапии.

При возможности полного удаления первичного новообразования и опухолей брюшины выполняют радикальные операции. В зависимости от локализации первичного очага осуществляют перитонэктомию в сочетании с колэктомией, резекцией желудка или гастрэктомией, пангистерэктомией и другими хирургическими вмешательствами. Из-за опасности обсеменения брюшной полости раковыми клетками и возможного наличия визуально неопределяемых опухолей брюшины в процессе операции или после ее окончания осуществляют интреперитонеальную гипертермическую химиотерапию. Процедура позволяет обеспечить мощное локальное воздействие на раковые клетки при минимальном токсическом действии химиопрепаратов на организм пациента.

Несмотря на использование новых методов лечения, прогноз при диссеминированных вторичных опухолях брюшины пока остается неблагоприятным. Канцероматоз является одной из основных причин гибели больных с онкологическими поражениями брюшной полости и малого таза. Средняя выживаемость больных с раком желудка в сочетании с опухолями брюшины составляет около 5 месяцев. Рецидивы после радикальных хирургических вмешательств по поводу вторичных новообразований брюшины возникают у 34% больных. Специалисты продолжают поиск новых, более эффективных методов лечения вторичных опухолей брюшины. Используются новые химиопрепараты, иммунохимиотерапия, радиоиммунотерапия, генная антисенс-терапия, фотодинамическая терапия и другие методики.

Нейробластома (краткая информация)

Нейробластома — это рак симпатической нервной системы. В основном им заболевают дети младшего возраста. В этом тексте Вы получите важную информацию о болезни, о её формах, как часто ею заболевают дети и почему, какие бывают симптомы, как ставят диагноз, как лечат детей и какие у них шансы вылечиться от этой формы рака.

автор: Dipl. Biol. Maria Yiallouros, erstellt am: 2009/02/11, редактор: Dr. Natalie Kharina-Welke, Разрешение к печати: Prof. Dr. med. Frank Berthold, Переводчик: Dr. Maria Schneider, Последнее изменение: 2016/11/16 doi:10.1591/poh.neurobl.pa­t­in­fo.kurz.1.20120611

Оглавление

Что такое нейробластома?

Нейробластома – это злокачественная опухоль, является одним из видов сόлидных опухолей [ солидная опухоль‎ ]. Она возникает из мутировавших незрелых клеток [ клетка‎ ] симпатической нервной системы [ симпатическая нервная система‎ ]. Симпатическая нервная система является одной из частей автономной (вегетативной) нервной системы. Она контролирует непроизвольную работу внутренних органов человека (т.е. функции, недоступные самоконтролю), например, сердца и кровообращения, кишечника и мочевого пузыря.

Нейробластома может появиться везде, где есть нервные ткани симпатической нервной системы. Чаще всего она вырастает в мозговом слое надпочечников [ мозговое вещество надпочечников‎ ] и в области нервных сплетений по обеим сторонам от позвоночника, в так называемом симпатическом стволе [ симпатический ствол‎ ]. Если нейробластома возникла в симпатическом стволе, то опухоль может появиться в любом участке вдоль позвоночника – в области живота, таза, груди и шеи. Наиболее часто (примерно в 70 % всех случаев) опухоль находится в области живота, примерно одна пятая часть нейробластом вырастает в области груди и шеи.

Некоторые нейробластомы не покидают участок в организме, где они выросли, другие распространяются в ближайшие лимфатические узлы‎ . Часть опухолей дают метастазы‎ в костный мозг‎ , в кости, в отдалённые лимфатические узлы, в печень или в кожу, редко – в головной мозг‎ или в лёгкие. У нейробластом есть своя особенность, когда они сами спонтанно исчезают.

Как часто встречаются нейробластомы у детей?

Нейробластомы составляют почти 8 % всех злокачественных заболеваний в детском и подростковом возрасте. После опухолей центральной нервной системы ( опухоли ЦНС‎ , опухоли головного мозга) это самый распространённый вид сóлидных опухолей. Ежегодно Немецкий Регистр детской онкологии (г. Майнц) регистрирует около 140 новых случаев заболеваний нейробластомой у детей и подростков в возрасте до 14 лет. То есть в Германии из 100.000 детей младше 15 лет ежегодно заболевает один ребёнок.

Нейробластомы – это эмбриональные [ эмбриональный‎ ] опухоли, поэтому чаще всего ими заболевают дети в раннем возрасте. Около 90% всех заболевших – это дети младше 6 лет. Чаще всего (примерно 40% всех случаев) опухоль возникает у новорожденных и младенцев (первый год жизни ребёнка). Мальчики болеют немного чаще, чем девочки. Иногда нейробластома встречается у более старших детей и подростков, бывают даже очень редкие случаи заболевания у взрослых.

Почему дети заболевают нейробластомой?

Болезнь начинается, когда происходит злокачественное изменение (мутация) незрелых клеток симпатической нервной системы. Предполагают, что эти несозревшие (эмбриональные) нервные клетки‎ начинают мутировать ещё до рождения ребёнка, когда начинают меняться хромосомы‎ и/или происходит сбой в регулировании работы генов. Как подтверждают сегодняшние исследования, у большинства детей болезнь не является наследственной (в прямом значении этого слова). Правда, в редких случаях можно говорить о наследственной предрасположенности: в семьях некоторых детей уже бывали случаи заболевания нейробластомой. Но таких пациентов меньше 1 %.

На сегодняшний день не нашли доказательств тому, что внешнее влияние – окружающая среда, нагрузки, связанные с работой родителей ребёнка, приём каких-либо медикаментов, курение и употребление алкоголя во время беременности – может стать причиной болезни.

Какие бывают симптомы болезни?

У многих детей с нейробластомой вообще нет никаких симптом‎ ов. Опухоль у них находят случайно, например, при обычном осмотре у детского врача, или во время рентген‎ овского иссследования или УЗИ ( ультразвуковое‎ исследование), которые были назначены по другой причине. Как правило, дети начинают жаловаться тогда, когда опухоль уже успела сильно вырасти, дала метастазы или мешает работе соседних органов.

Вообще симптомы болезни могут быть самыми разными. Они зависят от того, в каком именно месте находится опухоль или метастазы‎ . Первым из симптомов является опухоль или метастазы, которые можно прощупать. У некоторых детей раздувается живот или есть припухлость на шее. Опухоль в надпочечниках или в брюшной полости может сдавливать мочевыводящие пути, и у ребёнка нарушается работа мочевого пузыря. Если опухоль находится в области грудной клетки, она может сдавливать лёгкое и затруднять дыхание. Опухоли вблизи позвоночника могут прорастать в позвоночный канал, поэтому возможны частичные параличи. В редких случаях из-за гормонов, которые выбрасывают клетки опухоли, появляется высокое артериальное давление или постоянные поносы. Из-за опухоли в области шеи может появиться так называемый синдром Горнера‎ : глазное яблоко западает, зрачок сужается односторонне (т. е. он не расширяется в темноте) и опускаются веки. Другими изменениями в области глаз могут быть экхимозы век [ экхимоза век‎ ] (в быту их называют синяками на веках). А на поздней стадии болезни иногда появляются чёрные круги вокруг глаз (так называемое кровоизлияние или гематома в виде очков). Очень редко болезнь протекает в форме, когда у ребёнка параллельно появляется синдром опсоклонуса-миоклонуса‎ (беспорядочное, непроизвольное движение глазных яблок и конечностей).

Общие симптомы, которые могут говорить о нейробластоме на поздней стадии:

  • утомляемость, вялость, слабость, бледность
  • постоянная повышенная температура без видимой причины, потливость
  • узлы или припухлости на животе или на шее; увеличенные лимфатические узлы
  • вздутый большой живот
  • запоры или поносы, боли в животе
  • потеря аппетита, тошнота, рвота и, как следствие, потеря веса
  • боли в костях

Один или несколько из этих симптомов не обязательно говорят о том, что ребёнок заболел нейробластомой. Многие из них точно также могут появляться из-за вполне безопасных причин. Но если есть жалобы, мы рекомендуем как можно скорее обратиться к врачу, чтобы определить точный диагноз.

Как протекает болезнь?

У разных людей нейробластома может протекать по-разному, в основном из-за того, что опухоль у каждого растёт по-разному. Также важно, насколько болезнь успела распространиться по организму (стадия болезни) к моменту постановки диагноза. Бывает, что диагноз нейробластомы ставят тогда, когда опухоль не вышла за границы того места в организме, в котором она появилась. Но бывает и так, что диагноз нейробластомы поставили только тогда, когда болезнь уже успела перейти на окружающие ткани и лимфатические узлы или даже в отдалённые органы.

Опухоль растёт и даёт метастазы: Как правило, у детей после первого года жизни нейробластома растёт очень быстро и распространяется по всему организму через кровеносную систему, иногда через лимфатическую систему [ лимфатическая система‎ ]. В основном она даёт метастазы в костный мозг‎ и в кости, в печень, в кожу, а также в отдалённые лимфатические узлы‎ (IV стадия болезни).

Опухоль дозревает: Некоторые нейробластомы могут дозревать (либо спонтанно, либо после курса химиотерапии [ химиотерапия‎ ]) и становиться менее злокачественными. Этот процесс называют созреванием опухоли ( дифференцировка‎ ), а дозревшие опухоли – ганглионейробластомами. И хотя в ганглионейробластомах есть злокачественные клетки, такие опухоли растут значительно медленнее, чем чисто злокачественные нейробластомы.

Опухоль исчезает: Кроме того бывают нейробластомы, которые могут спонтанно исчезать (регрессия опухоли). Раковые клетки начинают сами погибать благодаря механизму „запрограммированной клеточной смерти“, который называется апоптоз‎ ом. Спонтанное исчезнование нейробластомы является особенностью у младенцев в раннем грудном возрасте, такую стадию болезни принято относить к группе IV S. Обычно у этих пациентов нейробластому находят, когда опухоль дала метастазы‎ и поэтому их печень стала больше. Сначала метастазы могут расти очень быстро, начинают сдавливать органы в брюшной полости и лёгкие, и достигают смертельно опасных размеров. Потом они спонтанно начинают исчезать сами по себе, или после курса химиотерапии с низкими дозами. Спонтанная регрессия опухоли бывает не только у младенцев на стадии IV S, но и у детей с нейробластомой на стадиях от I до III.

Как диагностируется нейробластома?

Если после наружного осмотра [ наружный осмотр‎ ] ребёнка и в истории болезни ( анамнез‎ ) у педиатра есть подозрение на нейробластому, врач выдаёт направление в клинику со специализацией по этой форме онкологии (детская онкологическая больница). При подозрении на нейробластому проводят различные обследования, во-первых, чтобы подтвердить диагноз, во-вторых, чтобы выяснить конкретную форму нейробластомы и узнать, насколько болезнь успела распространиться по организму. Только ответив на эти вопросы, можно оптимально спланировать тактику лечения и давать прогноз‎ .

Лабораторные исследования: Сначала для постановки диагноза необходимо провести лабораторные исследования. У большинства детей с нейробластомой в анализе крови или мочи [ моча‎ ] находят повышенный уровень особых веществ, которые выделяет сам организм. Такие вещества называются опухолевые маркеры‎ . Их количество измеряют не только для постановки диагноза, но прежде всего для контроля за эффективностью лечения. Главными опухолевыми маркерами при нейробластоме являются определённые катехоламины‎ или продукты их распада (дофамин, ванилилминдальная кислота, гомованилиновая кислота), а также нейроспецифическая энолаза‎ (NSE).

Исследования по снимкам: Другими исследованиями, которые помогают подтвердить диагноз нейробластомы и исключить другие формы рака (например, опухоль Вилмса, феохромоцитома), являются методы исследования по снимкам‎ . Так у большинства нейробластом в брюшной полости и в области шеи с помощью УЗИ ( ультразвуковое‎ исследование) можно очень хорошо рассмотреть, какого они размера и где именно они находятся. Чтобы найти даже очень маленькие опухоли и понять, как они повлияли на окружающие структуры (например, соседние органы, кровеносные сосуды, нервы), дополнительно назначают МРТ ( магнитно-резонансная‎ томография). В некоторых случаях вместо МРТ делают КТ ( компьютерная томография‎ ).

Исследования для поиска метастазов: Чтобы найти метастазы‎ , а также уточнить анализ первичной опухоли [ первичная опухоль‎ ], назначается сцинтиграфия с MIBG‎ (сцинтиграфия c введением радиоактивного йода мета-йод-бензил-гуанидин). Дополнительно или как альтернатива могут проводиться другие виды сцинтиграфии (например, сцинтиграфия костей скелета‎ назначается для уточнения по метастазам в кости или в костный мозг‎ ). Но если в костном мозге находится очень мало опухолевых клеток, то их невозможно найти с помощью сцинтиграфии. Поэтому у всех детей берут на анализ пробу костного мозга. Для анализа назначается костномозговая пункция‎ , либо трепанобиопсия‎ . Они, как правило, проводятся под наркозом. Затем полученные образцы исследуют под микроскоп‎ ом, чтобы найти в них злокачественные клетки. У детей с метастазами также проводится МРТ головы, чтобы проверить, есть ли метастазы в головном мозге.

Исследования образцов тканей: Окончательный диагноз нейробластомы ставится только после микроскопического (гистологического) анализа опухолевой ткани. Обычно опухолевую ткань получают с помощью операции. Молекулярно-генетические исследования [ молекулярная генетика‎ ] показывают степень злокачественности опухоли. Прогноз развития болезни ухудшается, если есть определённые изменения ( мутация‎ ) в ДНК‎ опухоли (так называемая амплификация гена N-MYC‎ , т.е. увеличение количества копий этого гена, или наоборот делеция‎ хромосомы 1p, т.е. отсутствие части этой хромосомы). Если таких изменений или мутаций нет, то прогноз болезни является более благоприятным.

Исследования и анализы до курса лечения: Чтобы проверить, как работают различные органы, до начала лечения проводят дополнительные исследования. Так, особенно перед курсом химиотерапии у детей проверяют, как работает сердце ( электрокардиограмма‎ – ЭКГ и эхокардиограмма‎ – ЭхоКГ), проверяют слух ( аудиометрия‎ ), делают УЗИ почек и рентген‎ кистей рук, по которому можно оценивать как ребёнок растёт. Если во время лечения наступают какие-то изменения, то их обязательно сравнивают с начальными результатами обследования. В зависимости от этого тактика лечения может корректироваться.

Не каждому ребёнку делают все перечисленные анализы и исследования. И наоборот, кому-то могут назначить дополнительные исследования, которые мы не назвали. Поговорите с лечащим врачом, какие конкретно обследования будут делать Вашему ребёнку, и почему они необходимы.

Как составляют план лечения?

После того, как поставили окончательный диагноз, врачи составляют план лечения. Специалисты, которые ведут пациента, составляют индивидуальную программу лечения (т.н. риск-адаптированное лечение), в которой учитываются определённые моменты. Их называют факторами риска ( прогностические факторы‎ ), и они влияют на прогноз‎ развития болезни (больных делят на группы риска).

Здесь особенно важно знать стадию опухоли, насколько она уже успела распространиться по организму, можно ли её удалить с помощью операции. Другими важными факторами риска являются возраст ребёнка и молекулярно-генетические [ молекулярно-генетический‎ ] характеристики опухоли, то есть как она растёт и метастазирует [ метастазирование‎ ] (подробности см. в разделе о диагностике). Все эти факторы учитываются при составлении плана лечения. Только прорабатывая для каждого пациента индивидуальную тактику терапии, можно получать максимально эффективные результаты лечения.

Как лечат нейробластому?

Как правило, лечение детей с нейробластомой включает операцию [ операция‎ ] и химиотерапию [ химиотерапия‎ ]. Если после проведённого курса лечения у ребёнка ещё остаётся активная опухолевая ткань, тогда назначают облучение‎ участка с опухолью.

Как правило, лечение детей с нейробластомой включает операцию [ операция‎ ] и химиотерапию [ химиотерапия‎ ]. Если после проведённого курса лечения у ребёнка ещё остаётся активная опухолевая ткань, тогда назначают облучение‎ участка с опухолью.

Дополнительными компонентами лечения могут быть, например, терапия с радиоактивным [ радиоактивный‎ ] йодом ( MIBG-терапия‎ ), высокодозная химиотерапия‎ , и сразу за ней проводится аутологичная трансплантация костного мозга‎ (такой подход ещё называется мегатерапией), и/или в лечении используется ретиноевая кислота‎ . У части детей сначала достаточно просто наблюдать за опухолью (ожидаемое спонтанное исчезновение опухоли). У них – после микроскопического и молекулярно-генетического [ молекулярно-генетический‎ ] анализа опухолевой ткани – регулярно делают контрольные обследования и наблюдают за ходом болезни.

Какой из методов применять и в какой комбинации, зависит в первую очередь от того, насколько опухоль распространилась по организму и можно ли её удалить ( операбельность‎ ), как она растёт и сколько лет ребёнку (подробнее смотри в разделе о составлении плана лечения). Чем более поздняя стадия болезни, чем выше риск агрессивного роста опухоли, или чем выше риск рецидива болезни после проведённого курса терапии, тем интенсивнее и более комплексным должно быть лечение. Цель – не просто вылечить больного ребёнка, но одновременно максимально снизить риски осложнений после лечения, отдалённых последствий и побочных эффектов.

Поэтому до начала лечения или после операции (биопсии), и/или после взятия образца опухолевой ткани больных разделяют на группы риска. Современные рекомендации по лечению нейробластомы выделяют три группы: группа наблюдения, группа среднего риска и группа высокого риска. Для этих трёх групп разработаны разные программы лечения. Поэтому каждый заболевший ребёнок лечится по индивидуально подобранному плану с учётом группы риска.

По каким протоколам лечат детей?

Во всех крупных лечебных центрах детей и подростков с нейробластомой лечат по стандартизированным протоколам. Цель всех программ – увеличить долговременную выживаемость и одновременно снизить отдалённые последствия на организм ребёнка. В Германии такие программы/ протоколы лечения называются исследования оптимизации терапии‎ . По ним лечат всех заболевших детей.

В настоящее время в Германии детей и подростков с нейробластомой лечат по протоколу NB2004. Протоколом руководит центральная исследовательская группа по лечению нейробластомы Германского Общества Детских Гематологов и Онкологов (GPOH). По нему работают почти все детские онкологические клиники/ центры/ отделения в Германии. Центральный офис находится в университетской клинике г. Кёльн (руководитель исследования – профессор, доктор медицины Франк Бертольд).

Какие шансы вылечиться от нейробластомы?

В каждом конкретном случае сложно точно предсказать, выздоровеет ребёнок с нейробластомой, или нет. Значение имеют и распространение опухоли по организму, и её агрессивность, и возраст ребёнка. Хороший прогноз‎ – у детей с нейробластомой на стадии IV S и у детей с локализованной опухолью. У самых младших детей также хорошие шансы выздороветь. У детей старшего возраста с нейробластомой на IV стадии (распространённая опухоль с отдалёнными метастазами) прогноз неблагоприятный даже при более интенсивном лечении.

Болит опухоль в животе

Опухоли забрюшинного пространства

Среди опухолей, возникающих в забрюшинно расположенных органах, на первом месте стоят опухоли почки и верхних мо­чевых путей. Особое место среди забрюшинных опухолей за­нимают новообразования надпочечника. В настоящем разделе речь идет о так называемых неорганных забрюшинных опухо­лях, т. е. об опухолях, не исходящих из органов, расположен­ных в забрюшинном пространстве. Сюда относятся первичные новообразования из жировой, рыхлой соединительной ткани, мышц, фасций, сосудов, нервов, симпатических нервных уз­лов, лимфатических узлов и сосудов. К описываемой группе опухолей относятся различные кисты, тератомы и эмбриональ­ные раки.

Представляющие практический интерес первичные забрю­шинные опухоли можно разделить на три основные группы:

1) опухоли мезенхимального происхожде­ния;

2) опухоли неврогенного происхождения;

3) кисты и те­ратомы.

Среди опухолей мезенхимального происхождения встречают­ся мезенхимомы, липомы, липосаркомы, опухоли ретикулярного ряда. Реже наблюдаются фибромы и фибросаркомы, лейомиомы и лейомиосаркомы, рабдомиобластомы, ангиомы и миксомы.

К группе новообразований неврогенного происхождения, по­мимо опухолей, исходящих из нервных элементов мозгового вещества надпочечников (см. «Опухоли надпочечника»), отно­сятся новообразования, возникающие из оболочек перифериче­ских нервов: нейрофибромы и парагангиомы. Последние исходят из ганглиев сим­патической нервной системы, расположенных главным обра­зом по обе стороны брюшной аорты. В отличие от мезенхимальных опухолей параганглиома не достигает большой величины, обычно не превышает размеров куриного яйца.

Клиника. Ранние симптомы при опухолях мезенхималь­ного происхождения нередко отсутствуют. Опухоль достигает больших размеров, не встречая никакого сопротивления со стороны соседних органов, которые легко ею смещаются. Дли­тельное время больные никаких болевых ощущений не испы­тывают. Одним из первых симптомов являются ощущение дискомфорта в брюшной полости, ноющие боли в животе и по­яснице. Иногда опухоль обнаруживается случайно при ощупывании живота или когда появляется чувство тяжести в жи­воте, обусловленное большой опухолью, или возникают симп­томы со стороны соседних органов: тошнота, рвота, запор, вздутие и даже непроходимость кишечника, расстройство мо­чеиспускания.

Физиологически активные параганглиомы дают такую же клиническую симптоматику, как феохромоцитомы.

Кисты и тератомы лишь условно относят к доброкачествен­ным опухолям. Около 10% тератом оказываются злокачествен­ными, они дают метастазы в легкие, печень, лимфатические узлы.

К поздним симптомам забрюшинных опухолей относятся по­вышение температуры тела, зависящее от распада опухоли, а также признаки, вызванные нарушением венозного и лимфа­тического оттока. Так, сдавленно воротной вены забрюшинной опухолью ведет к асциту и расширению подкожных вен жи­вота («голова медузы»), сдавление нижней полой вены— к отеку и венозному застою в нижних конечностях, компрес­сия общей подвздошной вены проявляется отеком одной ниж­ней конечности соответствующей стороны, давление на яичковую вену приводит к расширению вен семенного канатика на стороне поражения. Одышка также является поздним симп­томом. Она может быть следствием давления опухоли на диа­фрагму или наступает при массивном метастазировании в легкие.

Течение забрюшинной опухоли зависит в основном от ее гистологической структуры. Доброкачественные опухоли, в отличие от злокачественных, достигая иногда большой величи­ны, мало отражаются на общем состоянии больного. Однако и они, продолжая расти, нередко настолько нарушают функ­цию соседних органов, что в конце концов приводят к гибели. Метастазы забрюшинных опухолей встречаются не часто — приблизительно у 30% больных.

Диагностика. Наряду с обычным расспросом и осмот­ром следует обратить внимание на форму живота, объем ниж­них конечностей, наличие расширенных подкожных вен жи­вота и семенного канатика. Большинство забрюшинных опу­холей уже доступны пальпации в той стадии, когда имеются какие-либо субъективные симптомы заболевания.

Чрезвычайно ценным в диагностике опухолей забрюшинного пространства является рентгенологическое исследо­вание. Оно имеет своей целью определение размера опухо­ли, ее контуров, наличие в ней каких-либо рентгеноконтрастных включений (кости, зубы при тератоме; ангиолиты при сосудистых опухолях, обызвествления), отношение опухоли к окружающим ее органам (сдавление, смещение или прораста­ние), уточнение характера васкуляризации опухоли, выявле­ние метастазов в регионарных лимфатических узлах и отда­ленных органах (легкие, кости).

Рентгенологическое исследование принято начинать с обзор­ной рентгенограммы и контрастного исследования органов мо­чевой системы. Уже на обзорном снимке области почек и мо­чевых путей можно увидеть тень расположенной в забрюшинном пространстве опухоли, контуры которой не совпадают с контурами почки. В тех случаях, когда забрюшинная опу­холь достаточно велика, выявляется гомогенная тень, на фоне которой не видны контуры почки, а иногда и большой пояс­ничной мышцы. Тени опухоли и смещенной ею почки лучше контурируются на рентгенограмме, произведенной через 1— 1/2 ч после пресакрального введения кислорода или углекис­лоты (ретропневмоперитонеум).

При совпадении тени почки с тенью опухоли большую по­мощь в диагностике оказывает томографическое исследование забрюшинного пространства. На выделительной У Rg-грамме (снимки производятся через 10, 30, а иногда 60 мин после внутривенного введения рентгеноконтрастного вещест­ва) наряду со смещением забрюшинной опухолью почки, мо­четочника и мочевого пузыря можно проследить нарушение функции почек и динамики опорожнения верхних мочевых пу­тей от начальной стадии до полного выключения функции поч­ки в результате сдавления мочеточника.

Однако выделительная урография очень часто не дает точ­ного представления о морфологии лоханки и чашечки, что имеет решающее значение в дифференциальной диагностике почечной опухоли с внепочечным новообразованием (см. «Опу­холи почки»). В подобных случаях исследование должно быть дополнено ретроградной пиелографией, произведенной в усло­виях ретропневмоперитонеума, или почечной ангиографией (аортографпей).

Следующим этапом рентгенологического исследования явля­ется рентгеноскопия желудка и и р р и г о с к о п и я. Это исследование может обнаружить смещение, сдавление или про­растание забрюшинпой опухолью желудка и различных отде­лов кишечника.

При локализации опухоли в правой половине забрюшинпого пространства исследование может быть дополнено рентгено­графией нижней полой вены (кавографией) при заполнении ее рентгеноконтрастным веществом, введенным через большую подкожную вену нижней конечности или с помощью пункции бедренной вены. Это исследование дает представление о сме­щении, сдавлении или прорастании нижней полой иены опу­холью, что имеет значение в решении вопроса об резектабельности новообразования

Большим достижением в диагностике забрюшинпых опухо­лей является трансфеморальная аортография, которая, к со­жалению, пока еще не получила достаточно широкого рас­пространения. Аортография точнее, чем другие методы исследования, поз­воляет определить величину и контуры забрюшинной опухоли, ее кровоснабжение, а также отношение к аорте и крупным артериям. Наконец, скопление контрастного веще­ства в виде мелких озер («лужиц») говорит в пользу злока­чественного характера новообразования.

Дифференциальная диагностика забрюшинных опухолей от внутрибрюшипных уточняется главным образом по данным рентгенологического исследования, определяющего отношение опухоли к мочевой системе, с одной стороны, и к желудочно-кишечному тракту — с другой. При этом следует помнить, что внутрибрюшинные опухоли, в том числе опухоль и киста яич­ников, в отличие от забрюшинных, могут привести к сданлению мочеточников, но не дают обычно резкого смещения ор­ганов мочевой системы. Опухоли почки и гидронефроз удает­ся отличить с помощью ретроградной пиелографии.

Гормонально-активные опухоли коры надпочечника и физио­логически активные опухоли неврогенного происхождения (феохромоцитомы, параганглиомы) диагностировать нетрудно в силу специфики их клинической симптоматологии (см. «Опухоли надпочечника»). Трудно, а порой невозможно определить природу остальных забрюшинных новообразований. Диагно­стические сомнения в этих случаях нередко разрешаются лишь после оперативного вмешательства.

При дифференциальной диагностике забрюшинных опухолей необходимо учесть возможность неспецифического забрюшинного абсцесса, туберкулезного натечника, гематомы, аневриз­мы брюшной аорты и редко встречающегося идиопатического забрюшинного фиброза. Туберкулезный натечник подтвержда­ется рентгенологически специфическими изменениями в позво­ночнике, а также выбуханием наружного контура поясничной мышцы. Для аневризмы брюшной аорты характерны приступы интенсивных болей в животе, сопровождающиеся вздутием ки­шечника. В основе приступов лежит сужение устьев брыже­ечных артерий, которое приводит к ишемии кишечника. Иног­да определяется пульсация аневризмы и над ней выслушива­ется систолический и диастолический шумы.

Лечение. Доброкачественные и большинство злокачест­венных забрюшинных опухолей требует радикального удале­ния. Исключение составляют опухоли ретикулярного ряда и недифференцированные саркомы, лечение которых следует на­чинать с предоперационного облучения и закончить удалени­ем остатков опухоли даже тогда, когда они пальпаторно уже не определяются.

Хирургическое лечение забрюшинных опухолей представля­ет большие трудности. Они связаны с тем, что ввиду довольно’ длительного бессимптомного течения эти новообразования главным образом мезенхимального происхождения, в большин­стве случаев обнаруживаются в поздних стадиях, когда опу­холь, достигнув большой величины, имеет тесную связь с крупными сосудами (нижней полой веной, аортой) и сосед­ними органами, смещает, сдавливает или прорастает их.

Наилучшим оперативным доступом к забрюшинным опухо­лям является, по нашему мнению, комбинированный пояснично-брюшной разрез, длина и направление которого соответ­ствуют величине и локализации опухоли. Небольшие опухоли, расположенные под диафрагмой, могут быть удалены трансторакальным доступом. Для достижения радикальности вмеша­тельства могут потребоваться нефрэктомия, спленэктомия, ре­зекция желудка, кишечника, печени, поджелудочной железы.

Забрюшинным опухолям свойственно частое рецидивирование после, казалось бы, радикального удаления. По данным специалистов рецидивируют от 35 до 50% всех забрю­шинных опухолей.

Прогноз. Результаты лечения опухолей забрюшинного пространства нельзя считать удовлетворительными. Послеопе­рационная смертность доходит до 15%: она ниже при кистах и липомах, значительно выше при саркомах и злокачественных тератомах. При последних двух видах опухолей больные поги­бают чаще всего от кахексии.

Смотрите еще:

  • Брыжеечные лимфоузлы кишки Лимфатические узлы брюшной полости у скота Расположены преимущественно в брыжейках, воротах внутренних органов, вдоль крупных кровеносных сосудов. Отток лимфы – из органов брюшной полости […]
  • Неумывакин лечение рака желудка содой Неумывакин – лечение содой и перекисью водорода одновременно Альтернативные методы лечения разных заболеваний – вопрос достаточно спорный и щепетильный. Для одних они – единственная […]
  • Аденокарцинома прямой кишки лечение прогноз Аденокарцинома толстой кишки Рак толстой кишки является четвертым по популярности онкологическим заболеванием после рака легких, желудка и груди. Под этим названием подразумеваются […]
  • Фосфалюгель грудному ребенку Фосфалюгель для детей Многие не понаслышке знакомы с проблемой изжоги – болью и жжением в пищеводе, идущими снизу вверх. Нередко она сопровождается тошнотой, метеоризмом, отрыжкой, болью […]
  • Лечение гастрита в оренбурге Эффективное лечение ЖКТ у гастроэнтеролога в Оренбурге в медицинском центре «Диметра» Распространенными факторами, провоцирующими развитие заболеваний желудочно-кишечного тракта, являются […]
  • Что такое уплотнение язвы желудка Признаки, причины и терапия язвы желудка Язва желудка – хроническое заболевание, характеризующееся локальным повреждением слизистой оболочки желудка. Заболевание относится к рецидивирующим […]