Гипертрофия пищевода

МЫШЕЧНОЙ ГИПЕРТРОФИИ И УМСТВЕННОЙ ОТСТАЛОСТИ ВРОЖДЕННЫЙ СИНДРОМ

МЫШЕЧНОЙ ГИПЕРТРОФИИ И УМСТВЕННОЙ ОТСТАЛОСТИ ВРОЖДЕННЫЙ СИНДРОМ (де Ланж синдром). Bruk в 1889 г., De Lange в 1934 г. дали подробное описание заболевания, первые симптомы которого появляются при рождении и характеризуются мышечной гипертрофией, экстрапирамидными нарушениями и различными пороками развития. При патологоанатомическом исследовании определяются истинная гипертрофия скелетных мышц, слабость мышц пищевода и кишечной стенки, разнообразные варианты недоразвития и уродства мозга (полигирия, микрогирия, полости в белом веществе мозга и таламусе).

Клинически при рождении ребенка обнаруживаются мышечная гипертония, цианоз и мраморность кожи, в дальнейшем — задержка нервно-психического и физического развития, низкий рост, нарушение процессов оссификации ядер окостенения и прорезывания зубов. Отмечаются симметричные гипертрофии многих скелетных мышц, диспластические черты: большая голова, большие уши, язык. Гипертония и мышечная ригидность более выражены в сгибателях рук и ног. Характерна поза больного: голова запрокинута, руки согнуты в локтевых суставах, пальцы сжаты в кулак. Ахилловы рефлексы отсутствуют. По мере роста умственная отсталость и задержка статического развития становятся все более выраженными. Дети рано умирают.

Диагноз ставят на основании симметричных мышечных гипертрофии, мышечной гипертонии в сочетании с диспластическими чертами и умственным недоразвитием. Дифференциальный диагноз следует проводить с наследственно-дегенеративными заболеваниями нервно-мышечной системы, болезнью Дауна, трисомией группы D и Е.

  1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. — Москва: Медицина, 1971

Классификация гипертрофии

1. Рабочая (компенсаторная) гипертрофия.

2. Регенерационная гипертрофия.

3. Викарная, заместительная гипертрофия.

4. Нейрогуморальная (коррелятивная, гормональная) гипертрофия.

5. Гипертрофические разрастания.

6. Ложная (вакатная) гипертрофия.

1. Рабочая (компенсаторная) гипертрофия (истин­ная)наблюдается в гладкой мышечной ткани пищевода, желудка, кишечника, мочевого пузыря при сужении их просветов, в сердце — при пороках клапанов, сужении просветов крупных сосудов, склерозе почек. Гипертрофия мышечной ткани происходит за счет увеличения размеров и количества внутриклеточных ультраструктур. Рабочая гипертрофия в миокарде может наблюдаться у здоровых животных при их усиленной физической тренировке (у лошадей, собак) — это физиологическая гипертрофия.

Макроскопически стенка левого желудочка утолщается в 2 раза, соотношение толщины стенки правого желудочка к левому может быть 1: 5 (в норме 1:3), рисунок волокнис­того строения усилен. Гисто: мышечные волокна утолще­ны, в них увеличены количество и размер ультраструктур — митохондрий, эндоплазматической сети, аппарата Гольджи, ядра большого размера.

Концентрическая гипертрофияполостных органов (сердце, кишечник, мочевой пузырь) — утолщение стенки органа и сужение его полости. Эксцентрическая гипер­трофия— утолщение стенки органа и расширение его полости.

Музейный препарат. Гипертрофия мышечного слоя пищевода.

Стенка пищевода утолщена в несколько раз. Если тол­щина в норме 0,3 см, то при гипертрофии — 1,5 см. Утол­щение происходит за счет мышечного слоя, в нем усилен рисунок волокнистого строения, цвет красный. Просвет пищевода резко сужен до 0,2 см, слизистая оболочка соб­рана в продольные складки.

2. Регенерационная гипертрофия (истинная) — наб­людается при регенерации различных органом в сохранив­шемся части их при замещении дефекта рубцом. Она может осуществляться путем гиперплазии (размножения) клеток в органах иммунной системы, печени и других органах или гипертрофии клеток вследствие увеличения количества и размеров ультраструктур в миокарде, скелетных мышцах, головном мозгу.

3. Викарная, заместительная гипертрофия (истин­ная) наблюдается в парных органах — почках, легких. Функции утраченного или пораженного органа берет на себя другой. Например, гипертрофия одной почки при ат­рофии, склерозе или утрате другой. Осуществляется за счет гипертрофии и гиперплазии клеток паренхимы.

4. Гормональная гипертрофия (ложная) сопровожда­ется увеличением размера органа при изменении функции желез внутренней секреции. Например, при поражении ги­пофиза опухолью гипертрофируются конечности, лицевая часть черепа, язык (акромегалия).

5. Гипертрофические разрастания (ложная гипертро­фия) — увеличение ткани в размере в результате хрони­ческого воспаления. Например, гипертрофический ката­ральный гастрит у свиньи. Стенка желудка утолщена в нес­колько раз за счет слизистого и подслизистого слоев, плот­ная, эластичность резко снижена. Слизистая оболочка соб­рана в грубые, нерасправляющиеся складки серого цвета, между складками покрыта герой мутной слизью. Гисто: в толще слизистой оболочки — разрост грубоволокнистой со­единительной ткани, бедной клетками, Рост соединительной ткани происходит из подслизистой оболочки. Железы сдавлены и атрофированы. Мышечный слой без изменений. Сюда же относится гипертрофический цирроз печени.

6. Вакатая гипертрофия (ложная)представляет со­бой замещение атрофированного органа жировой или сое­динительной тканью, например, при атрофии почки по­лость ее капсулы заполняет жировая ткань.

Дата добавления: 2014-11-10 ; просмотров: 1315 . Нарушение авторских прав

Пищевод пациентки спасли с помощью ее желудка

Необычную пластическую операцию выполнили специалисты Института хирургии имени А.В.Вишневского, чтобы помочь пациентке с нарушенным на почве стресса пищеварением

03.08.2008 в 19:24, просмотров: 388

Они восстановили проходимость пищевода при помощи части ее же желудка.

Как рассказал “МК” заведующий отделением эндоскопической хирургии Юрий Старков, проблемы со здоровьем начались у 50-летней москвички более года назад. Дама постоянно ощущала боль за грудиной, страдала от икоты и неприятного запаха изо рта. Потом она перестала нормально питаться, начала худеть и в итоге потеряла 15 кг. При обследовании выяснилось, что у гражданки развилась так называемая ахалазия кардии, при которой происходит гипертрофия мышц пищевода, и это препятствует прохождению пищи в желудок. Обычно подобное заболевание развивается на фоне стресса. И пациентка подтвердила, что в последнее время постоянно находилась в состоянии нервного напряжения.

Сначала медики планировали устранить ахалазию с помощью чисто эндоскопического вмешательства, но изменения оказались настолько серьезными, что они решились на более масштабную операцию. Главная ее особенность в том, что все манипуляции осуществлялись всего через четыре прокола в животе. Сначала хирург рассек спазмированные мышцы пищевода, выключив их тем самым из процесса пищеварения и освободив вход в желудок. Их функции взял на себя клапан, сформированный из фрагмента стенки желудка, отличающийся большей пластичностью. Операция, потребовавшая от врачей высочайшей технической точности, длилась 1,5 часа и завершилась удачно. Кстати, подобные операции являются весьма редкими. Эскулапы утверждают, что через несколько дней пациентка сможет перейти на полноценный рацион питания.

гипертрофия+слизистой+оболочки+желудка+гигантская

1 гигантская гипертрофия слизистой оболочки желудка

2 гипертрофия слизистой оболочки желудка

3 капиллярное кровотечение из слизистой оболочки желудка

4 клетки слизистой оболочки желудка

5 лечение пернициозной анемии экстрактом из слизистой оболочки желудка

6 лоскут слизистой оболочки

воспаление слизистой оболочки — mucous membrane inflammation

раздражение слизистой оболочки — mucous membrane irritation

7 нож для слизистой оболочки

нож для радужной оболочки — iris knif

лоскут слизистой оболочки — mucous graft

нож для операции на твердой мозговой оболочке — dura knif

раздражение слизистой оболочки — mucous membrane irritation

воспаление слизистой оболочки — mucous membrane inflammation

8 резекция слизистой оболочки антрального отдела желудка

9 выпячивание слизистой оболочки пищевода

10 Тест на биопсию слизистой оболочки прямой кишки

11 антитело слизистой оболочки

12 белое поражение слизистой оболочки рта

13 воспаление слизистой оболочки

14 воспаление слизистой оболочки и лимфоидной ткани глотки, обычно связанный с ринитом

15 воспаление слизистой оболочки нёба

16 воспаление слизистой оболочки твёрдого нёба

17 воспаление слизистой оболочки твёрдого неба

18 воспаление слизистой оболочки трахеи

19 выворот слизистой оболочки

20 выпадение слизистой оболочки

См. также в других словарях:

гипертрофия слизистой оболочки желудка гигантская — см. Менетрие болезнь … Большой медицинский словарь

Менетрие болезнь — (Р. Е. Menetrier, 1859 1935, франц. врач; син.: аденопапилломатоз, гастрит гипертрофический гигантский, гастрит опухолевидный, гастрит складчатый, гипертрофия слизистой оболочки желудка гигантская, полиаденома стелющаяся) болезнь,… … Большой медицинский словарь

Болезнь Шагаса (американский трипаносомоз)

Основные факты

  • По оценкам, от 7 до 8 миллионов человек в мире инфицировано Trypanosoma cruzi (паразитом, вызывающим болезнь Шагаса), преимущественно в Латинской Америке.
  • Передача через переносчиков происходит в Северной и Южной Америке. Триатомовый клоп является носителем паразита Trypanosoma cruzi, который вызывает болезнь.
  • Когда-то болезнь Шагаса была распространена лишь в Американском регионе, в основном, Латинской Америкой, но сейчас она распространилась и на другие континенты.
  • Болезнь Шагаса можно излечить, если лечение начато вскоре после инфицирования.
  • У 30% хронически инфицированных людей развиваются изменения сердечной деятельности и у 10% – изменения в пищеварительной, нервной системе или изменения смешанного характера, в отношении которых может требоваться специальное лечение.
  • Наилучшим способом профилактики болезни Шагаса в Латинской Америке является борьба с переносчиками болезни.
  • Для предотвращения инфицирования в результате переливания крови или пересадки органов жизненно важна проверка крови.
  • Важное значение имеет диагностирование инфекции у беременных женщин, их новорожденных детей и братьев и сестер.

Болезнь Шагаса, известная также как американский трипаносомоз, представляет потенциальную угрозу для жизни. Ее возбудителем является простейший паразит Trypanosoma cruzi (T. cruzi). Болезнь распространена, главным образом, в эндемичных районах 21 латиноамериканской страны1, где она передается людям, в основном, через фекалии клопов-триатоминов, известных под разными названиями в зависимости от географической области, в том числе и как «целующие клопы».

По оценкам, во всем мире инфицировано от 7 до 8 миллионов человек, преимущественно в Латинской Америке, где болезнь Шагаса является эндемической. В одной лишь Колумбии ежегодные расходы на медицинскую помощь всем пациентам с этой болезнью были оценены примерно в 267 миллионов долларов США в 2008 году. Распыление инсектицидов для борьбы с переносчиками болезни обходилось бы ежегодно примерно в 5 миллионов долларов США.

Болезнь Шагаса названа именем Карлуса Рибейру Жустиниану Шагаса, бразильского врача, открывшего эту болезнь в 1909 году.

Распространение

Болезнь Шагаса распространена, в основном, в Латинской Америке. Однако в течение последних десятилетий она все больше обнаруживается в Соединенных Штатах Америки, Канаде, многих европейских странах и некоторых странах Западной части Тихого океана. Главным образом, это вызвано передвижением людей между Латинской Америкой и остальным миром.

Заражение также возможно в результате переливания крови, наследственной передачи (от инфицированной матери ребенку) и донорства органов, хотя эти случаи являются более редкими.

Признаки и симптомы

Болезнь Шагаса протекает в двух стадиях. Первая, острая, стадия длится около двух месяцев после инфицирования. В течение острой стадии в крови циркулирует большое количество паразитов. В большинстве случаев симптомы болезни отсутствуют или протекают в легкой форме, но они могут включать лихорадку, головную боль, увеличение лимфатических узлов, бледность, мышечную боль, затрудненное дыхание, отеки и боли в области живота и груди. Менее чем у 50% людей, укушенных клопом-триатомином, характерными первыми видимыми признаками могут быть поражения кожи или багровый отек век одного глаза.

На протяжении второй стадии паразиты концентрируются, в основном, в сердце или мускулатуре пищеварительного тракта. До 30% пациентов страдает от нарушений сердечной деятельности и до 10% – от изменений в органах пищеварения (характерна гипертрофия пищевода или толстой кишки), нервной системе или целом ряде органов. В последующие годы инфекция может приводить к внезапной смерти или сердечной недостаточности, вызываемой прогрессивным разрушением сердечной мышцы.

Передача инфекции

В Латинской Америке паразиты T. Cruzi передаются, главным образом, через инфицированные фекалии кровососущих клопов-триатоминов. Как правило, эти клопы, которые являются переносчиками паразитов, живут в трещинах плохо построенных домов в сельских или пригородных районах. В дневное время они прячутся, а по ночам становятся активными и питаются кровью людей. Обычно они кусают в открытые участки кожи, такие как лицо. Рядом с укусом клоп испражняется. Паразиты проникают в организм человека, когда он инстинктивно втирает фекалии клопа в место укуса, глаза, рот или какую-либо трещину кожи.

T. cruzi может также передаваться:

  • через пищевые продукты, загрязненные T. cruzi, например, в результате контакта с фекалиями клопа-триатомина;
  • при переливании крови, полученной у инфицированных доноров;
  • от инфицированной матери новорожденному ребенку во время беременности или родов;
  • при трансплантации органов, взятых у инфицированных доноров;
  • во время лабораторных инцидентов.

Для того чтобы убить паразита, болезнь Шагаса необходимо лечить бензнидазолом, а также нифуртимоксом. Эффективность лечения обоими препаратами составляет почти 100% в случае, если лечение начато вскоре после инфицирования при наступлении острой стадии. Однако чем более длительное время человек инфицирован, тем менее эффективными становятся эти препараты. Лечение назначается людям с реактивированной инфекцией (например, в результате подавления иммунитета), детям грудного возраста с врожденной инфекцией и пациентам в начальной хронической стадии. Инфицированным взрослым людям, особенно тем, у кого нет симптомов заболевания, также необходимо предлагать лечение. Необходимо применять взвешенный подход, оценивая потенциальные преимущества медикаментозного лечения для предотвращения или отсрочивания развития болезни Шагаса, с одной стороны, и длительность лечения (до 2 месяцев) и возможные побочные реакции (наблюдаемые у 40% пациентов, получающих лечение), с другой стороны.

Бензнидазол и нифуртимокс не должны принимать беременные женщины и люди с почечной или печеночной недостаточностью. Нифуртимокс также противопоказан людям с неврологическими или психиатрическими расстройствами.

Кроме того, может требоваться специальное лечение нарушений сердечной деятельности и пищеварения.

Борьба и профилактика

Вакцины против болезни Шагаса нет. Самым эффективным способом профилактики болезни Шагаса в Латинской Америке является борьба с переносчиками заболевания. Для предотвращения инфицирования в результате переливания крови или пересадки органов необходима проверка крови.

Изначально (более 9000 лет назад) T. cruzi поражал только диких животных. Большой резервуар паразитов T. cruzi среди диких животных Америки означает, что ликвидировать этого паразита нельзя. Вместо этого, целями борьбы являются ликвидация передачи инфекции и обеспечение доступа инфицированных и больных людей к медицинской помощи.

T. cruzi может инфицировать несколько видов клопов-триатоминов, большинство из которых распространено в Америке. В зависимости от географической области ВОЗ рекомендует следующие подходы в области профилактики и борьбы:

  • опрыскивание домов и прилегающей территории инсектицидами остаточного действия;
  • улучшение домов для предотвращения их заражения переносчиками болезни;
  • принятие индивидуальных профилактических мер, таких как использование прикроватных сеток;
  • соблюдение надлежащей гигиены при приготовлении транспортировке, хранении и потреблении пищи;
  • скрининг доноров крови;
  • тестирование доноров и реципиентов органов, тканей и клеток;
  • скрининг новорожденных и детей других возрастных групп, рожденных инфицированными матерями, для обеспечения диагностирования и лечения на ранних стадиях.

Деятельность ВОЗ

С 1990-х гг. достигнуты значительные успехи в борьбе с паразитами и переносчиками болезни в Латинской Америке, а именно на территории Южного конуса, Центральной Америки, стран Андского пакта и стран Амазонских межправительственных инициатив с участием Секретариата Панамериканской организации здравоохранения – Технического секретаря ПАОЗ. Эти многонациональные инициативы привели к значительному уменьшению масштабов передачи инфекции домашними переносчиками.

Кроме того, во всей Латинской Америке был существенно снижен риск передачи инфекции при переливании крови. Эти достижения стали возможными благодаря твердой приверженности эндемичных государств-членов и их надежным организациям в области научных исследований и борьбы с переносчиками инфекции при поддержке со стороны многих международных партнеров.

В то же время необходимо решать ряд дополнительных проблем, таких как:

  • поддержание и усиление прогресса, достигнутого в борьбе с болезнью;
  • возникновение болезни Шагаса в районах, считавшихся ранее свободными от этой болезни, таких как бассейн Амазонки;
  • повторное возникновение болезни в районах, где проводилась борьба с переносчиками, таких как район Чако в Боливии;
  • распространение болезни главным образом в результате роста мобильности населения между Латинской Америкой и остальным миром;
  • расширение доступа миллионов инфицированных людей к диагностированию и лечению.

Для достижения цели по ликвидации передачи болезни Шагаса и обеспечению медицинской помощи для инфицированных / больных пациентов как в эндемичных, так и в неэндемичных странах ВОЗ стремится расширить создание сетей на глобальном уровне и усилить региональный и национальный потенциал, уделяя основное внимание таким мерам, как:

  • усиление систем эпиднадзора и информационных систем в мире;
  • предотвращение передачи инфекции при переливании крови и пересадке органов в эндемичных и неэндемичных странах;
  • содействие разработке диагностических тестов для скрининга и диагностирования инфекции;
  • расширение вторичной профилактики передачи врожденной инфекции и ведения случаев врожденной и неврожденной инфекции;
  • содействие достижению консенсуса в отношении надлежащего ведения случаев заболевания.

1 Аргентина, Белиз, Боливия (Многонациональное Государство), Бразилия, Венесуэла (Боливарианская Республика), Гайана, Гватемала, Гондурас, Колумбия, Коста-Рика, Мексика, Никарагуа, Панама, Парагвай, Перу, Сальвадор, Суринам, Уругвай, Французская Гайана, Чили и Эквадор.

Смотрите еще:

  • Брыжеечные лимфоузлы кишки Лимфатические узлы брюшной полости у скота Расположены преимущественно в брыжейках, воротах внутренних органов, вдоль крупных кровеносных сосудов. Отток лимфы – из органов брюшной полости […]
  • Неумывакин лечение рака желудка содой Неумывакин – лечение содой и перекисью водорода одновременно Альтернативные методы лечения разных заболеваний – вопрос достаточно спорный и щепетильный. Для одних они – единственная […]
  • Аденокарцинома прямой кишки лечение прогноз Аденокарцинома толстой кишки Рак толстой кишки является четвертым по популярности онкологическим заболеванием после рака легких, желудка и груди. Под этим названием подразумеваются […]
  • Фосфалюгель грудному ребенку Фосфалюгель для детей Многие не понаслышке знакомы с проблемой изжоги – болью и жжением в пищеводе, идущими снизу вверх. Нередко она сопровождается тошнотой, метеоризмом, отрыжкой, болью […]
  • Лечение гастрита в оренбурге Эффективное лечение ЖКТ у гастроэнтеролога в Оренбурге в медицинском центре «Диметра» Распространенными факторами, провоцирующими развитие заболеваний желудочно-кишечного тракта, являются […]
  • Что такое уплотнение язвы желудка Признаки, причины и терапия язвы желудка Язва желудка – хроническое заболевание, характеризующееся локальным повреждением слизистой оболочки желудка. Заболевание относится к рецидивирующим […]