Виды атрезии пищевода

Атрезия пищевода

Атрезия пищевода — врожденное недоразвитие пищевода с полным отсутствием физиологического просвета и эзофагеальной непроходимостью. Атрезия пищевода проявляется сразу после рождения ребенка ложной гиперсаливацией, нарушением дыхания, невозможностью приема пищи ввиду ее регургитации, вздутием или западением живота, развитием аспирационной пневмонии. Диагностика атрезии пищевода включает интраназальное зондирование пищевода, эзофагоскопию, бронхоскопию, рентгенографию грудной клетки и брюшной полости. Атрезия пищевода требует проведения экстренного оперативного вмешательства: торакотомии с закрытием свища и наложением прямого эзофагоэзофагоанастомоза или формирования гастростомы (эзофагостомы) и реконструктивной пластики пищевода.

Атрезия пищевода

Атрезия пищевода – врожденный порок развития с частичным отсутствием пищевода, представленным разобщенными между собой проксимальным и дистальным сегментами. Атрезия пищевода в педиатрии относится к наиболее тяжелым порокам, несовместимым с жизнью без раннего хирургического вмешательства. Атрезия пищевода наблюдается у 0,1-0,4% новорожденных (13,5% всех случаев пороков развития ЖКТ). Соотноше­ние мужского и женского пола среди больных с атрезией пищевода составляет 1:1.

Атрезия пищевода часто сочетается с врожденными порока­ми других органов и систем: атрезией хоан, пилоростенозом, агенезией желчного пузыря, синдромами VATER и VACTERL (пороками развития позвоночника, атрезией заднего прохода, ВПС, трахеопищеводным свищом, дисплазией лучевых костей, аномалиями почек, пороками развития конечностей). В 5% случаев атрезия пищевода сопутствует хро­мосомной патологией (синдрому Патау, Эдвардса или Дауна). До 30-40% новорожденных с атрезией пищевода имеют различную степень недоношенности и внутриутробную задержку развития. Течение беременности плодом с атрезией пищевода часто сопровождается угрозой выкидыша в I триместре и многоводием.

Причины атрезии пищевода

Возникновение атрезии связано с нарушениями формирования (закладки) пищевода на ранних стадиях (с 4 по 12 недели) внутриутробного развития плода. Пищевод и трахея, развиваются из одного общего зачатка – краниального отдела первичной кишки и в раннем эмбриогенезе сообщаются друг с другом. Атрезия пищевода может появиться в процессе их разделения при нарушении направ­ления и скорости роста трахеи и пищевода, неполной отшнуровке дыхательной трубки от пищевода и нарушении его питания, а также при неправильном процессе реканализации, который проходят все образования­ кишечной трубки.

Классификация атрезии пищевода

Атрезия пищевода может быть изолированной (без сообщения с трахеей) или свищевой (сочетаться с трахеопищеводным свищом). Основными формами данного порока являются:

  • атрезия со свищем между дистальным отделом пищевода и трахеей (85-90% случаев);
  • атрезия со свищем между проксимальным отделом пищевода и трахеей (0,8% случаев);
  • атрезия со свищем между обоими концами пищевода и трахеей (0,6 % случаев);
  • изолированная атрезия пищевода без свища (8%).

Возможно формирование трахеопищеводного свища без атрезии. При полном отсутствии пищевода говорят о его полной атрезии (аплазии).

Атрезия пищевода обычно располагается на уровне бифуркации трахеи. Отрезок пищевода, не соединенный свищевым ходом с трахеей, имеет слепой конец. При изолированной атрезии пищевода слепые концы его отрезков могут соприкасаться друг с другом или заходить один за другой. Размеры свищевых ходов могут быть различны.

Симптомы атрезии пищевода

Клинические симптомы атрезии пищевода проявляются уже в первые часы после рождения ребенка. Типичным признаком данного порока является непрекращающееся выделение обильной пенистой слюны изо рта и носа новорожденного (ложная гиперсаливация). В результате аспирации ребенком части слизи в трахею нарастают признаки нарушения дыхания: хрипы, приступы кашля, тахипноэ, одышка, цианоз, асфиксия. После повторного отсасывания слизи из носоглотки и трахеальной аспирации наступает временное улучшение, но вскоре пенистые выделения появляется вновь. Уже при первом кормлении ребенка грудью после 1-2 глотков наблюдается регургитация пищи: постоянное и немедленное срыгивание нествороженным молоком, рвота.

При сочетании атрезии пищевода с нижним трахеопищеводным свищом возникает заброс содержимого желудка в дыхательные пути, и каждая попытка кормления вызывает у ребенка поперхивание и тяжелый приступообразный кашель с появлением цианоза и удушья. У части детей с атрезией и дистальным трахеопищеводным свищом отмечается вздутие живота, особенно в эпигастрии, за счет попадания воздуха через свищ в пищевод и желудок. При отсутствии дистального свища у ребенка с атрезией пищевода наблюдается запавший живот.

Повторяющаяся рвота при атрезии пищевода быстро приводит к обезвоживанию и истощению. Вдыхание новорожденным слизи и пищи часто вызывает развитие аспирационной пневмонии, сопровождающейся лихорадкой, нарастанием симптомов дыхательной недостаточности и летальным исходом.

Диагностика атрезии пищевода

Атрезия пищевода требует немедленной диагностики (в первые 12-24 часа после рождения) до развития аспирационной пневмонии. При малейшем подозрении на атрезию пищевода новорожденным с признаками дыхательных расстройств выполняют интраназальное зондирование пищевода с помощью резинового катетера. При атрезии зонд невозможно провести в желудок, он упирается в слепой конец пищевода или заворачивается и выходит обратно. В сомнительных случаях проводят пробу Элефанта с введением в пищевод через катетер порции воздуха, который при наличии атрезии с шумом выходит из носоглотки.

Иногда целесообразно выполнение эзофагоскопии и бронхоскопии, позволяющих устано­вить вид атрезии, визуализировать слепой конец пищевода, протяженность его проксимального сег­мента, наличие свищевого хода с трахеей и бронхами. Наличие дистального трахеопищеводного свища подтверждается интраоперационной эзофагоскопией через гастростому под контролем рентгена. Окончательно подтвердить диагноз атрезии помогают результаты рентгенографии с введением в пищевод рентгенконтрастного катетера.

На об­зорной рентгенограмме органов грудной клетки и брюшной полости при атрезии пищевода определяется его слепой проксимальный отрезок, наличие воздуха в желудке и кишечни­ке при дистальном трахеопищеводном свище, и отсутствие их газонаполнения при изолированной форме заболевания. Использование в диагностике атрезии пищевода бариевой взвеси крайне нежелательно из-за высокого риска респираторных осложнений и летального исхода.

При атрезии пищевода необходимо дифференцировать бессвищевую форму от свищевой, исключить стеноз пищевода, эзофагоспазм, врожденный пилоростеноз, изолированную трахеопищеводную фистулу, расщелину гортани и другие аномалии.

Лечение атрезии пищевода

Атрезия пищевода приводит к гибели ребенка в самые ранние сроки, и спасти ему жизнь можно только с помощью экстренной операции, выполненной не позднее 36 ч после рождения. Уже в родильном доме начинается комплексная предоперационная подготовка, заключающаяся в придании ребенку специальной позы, устраняющей рефлюкс желудочного сока через дистальный трахеопищеводный свищ; полное исключение кормления через рот; частую аспирацию слюны и слизи из полости рта, носоглотки и дыхательных путей; непрерывную ингаляцию увлажненного кислорода; проведение инфузионной, антибактериальной и симптоматической терапии. Если вес новорожденного составляет менее 2 кг, и атрезия пищевода сопровождается осложнениями или другими пороками развития, требуется дополнительная коррекция выявленных аномалий.

Выбор метода хирургического вмешательства зависит от формы ат­резии пищевода и состояния ребенка. При высоком риске радикальной операции ставится вопрос о формировании гастростомы для декомпрессии желудка. При атрезии пищевода с дистальным свищом и малом операци­онном риске (доношенности новорожденного, отсутствии у него тяжелых сочетанных пороков и внутричерепной родовой травмы) выполняется торакотомия с разделением свища, наложением прямого эзофагоэзофагоанастомоза «конец в конец». При диастазе между сегментами пищевода, превышающем 1,5 — 2 см, проводят двухэтапное оперативное вмешательство: формирование гастростомы и шейной эзофагостомы, а в последующем — экстраплевральную коррекцию атрезии с закрытием свища или реконструктивную пластику пищевода участком толстой кишки. В послеоперационном периоде показано продолжение начатой медикаментозной терапии.

В первую неделю после операции кормление производят через зонд; после проверки состоятельности анастомоза и при отсутствии осложнений ребенка начинают кормить через рот антирефлюксными смесями. Через 2-3 недели выполняют контрольную фиброэзофагогастроскопию или рентгенологическое исследование пищевода. При рубцовом стенозе (стриктурах), развивающемся после операции в 30-40% случаев, проводится эндоскопическое бужирование анастомоза.

Прогноз при атрезии пищевода

При запоздалой диагностике атрезии пищевода дети умирают от тяжелой аспирационной пневмонии. Прогноз при ранней хирургической коррекции неосложненных форм атрезии пищевода – благоприятный. При изолированной форме атрезии пищевода выживаемость составляет 90-100%, при наличии тяжелых сочетанных пороков и недоношенности – 30-50%.

Даже при успешно выполненной хирургической коррекции атрезии пищевода и относительно удовлетворительном трансэзофагеальном пассаже, нормальная моторика дистального участка пищевода полностью не восстанавливается. В течение года после операции по поводу атрезии пищевода ребенок находится под диспансерным наблюдением детского хирурга и детского гастроэнтеролога. При развитии дисфагии, нарушении проходимости пищевода, недостаточности кардии и гастроэзофагеальном рефлюксе показано дополнительное обследование.

Атрезия пищевода: симптомы и лечение

Атрезия пищевода — основные симптомы:

  • Одышка
  • Кашель
  • Вздутие живота
  • Плаксивость
  • Удушье
  • Учащенное дыхание
  • Синюшность кожи
  • Хрипы при дыхании
  • Поверхностное дыхание
  • Капризность
  • Пена изо рта
  • Рвота после приема пищи
  • Пенистые выделения из носа
  • Срыгивание после еды

Атрезия пищевода – врождённая патология, при которой у новорождённого отсутствует часть пищевода, что приводит к эзофагеальной непроходимости. Лечение такого заболевания только хирургическое. Следует отметить, что такого рода патологический процесс встречается как у мальчиков, так и у девочек. При отсутствии раннего хирургического вмешательства эта патология приводит к смерти новорождённого.

Согласно международной классификации болезней десятого пересмотра это заболевание обозначено как «атрезия пищевода с трахеально-пищеводным свищом». Код по МКБ-10 – Q 39.1.

Этот патологический процесс обусловлен нарушениями развития плода на ранней стадии. В норме трахея и пищевод развиваются из одного и того же зачатка и поэтому соединены друг с другом. Процесс разделения начинается с 4–5 недели и полностью завершается к 12-й. Вследствие воздействия определённых этиологических факторов такой процесс не происходит, что и приводит к развитию атрезии пищевода у новорождённых.

Точные этиологические причины, на данный момент не установлены, однако клиницисты выделяют следующие предрасполагающие факторы для развития такого нарушения у ребёнка:

  • возраст женщины – родовая деятельность после 35 лет существенно повышает риск развития определённых заболеваний у ребёнка, в том числе и атрезию пищевода;
  • курение, приём наркотических средств;
  • употребление спиртных напитков;
  • прохождение рентгеновского обследования в первом триместре беременности;
  • приём медикаментозных препаратов на ранних сроках беременности;
  • воздействие на организм беременной вредных веществ;
  • крайне неблагоприятная экологическая обстановка.

Следует отметить, что развитие такого патологического процесса вероятно только на ранних сроках беременности.

Эта патология, в большинстве случаев, провоцирует развитие следующих заболеваний:

  • атрезия заднего прохода;
  • дисплазия лучевых костей;
  • трахеопищеводный свищ;
  • порок сердца;
  • патологии в развитии мочеполовой системы;
  • агенезия желчного пузыря.

Клиницисты отмечают, что примерно в 5% случаев эта врождённая патология диагностируется совместно с такими заболеваниями, как синдром Дауна, синдром Патау, что даёт основания предположить и наследственную предрасположенность к этому недугу.

Вне зависимости от того, что стало причиной развития такого патологического процесса, требуется срочное операбельное вмешательство. В противном случае наступает летальный исход.

Классификация

Выделяют такие формы развития этого врождённого заболевания:

  • изолированная – верхняя и нижняя часть пищевода «слепые», патология в такой форме встречается крайне редко;
  • патология со свищом;
  • трахеопищеводный изолированный свищ;
  • патология с двумя свищами трахеопищеводного типа.

В большинстве случаев диагностируется патология со свищом, которая характеризуется тем, что верхняя часть заканчивается слепо, а нижняя соединяется с трахеей.

Симптоматика

В таком случае клиническая картина проявляется практически сразу после рождения малыша, симптомы присутствуют следующие:

Путём срочных реанимационных мероприятий данную симптоматику удаётся устранить, однако, через время клиническая картина проявляется повторно следующим образом:

  • срыгивание и рвота практически сразу после кормления или употребления жидкости;
  • приступообразный тяжёлый кашель;
  • вздутие живота, отчего малыш плохо спит, практически постоянно плачет и капризничает;
  • акроцианоз;
  • приступы удушья.

Наличие такой симптоматики требует незамедлительного обращения за медицинской помощью. В противном случае возможно не только развитие серьёзных осложнений, но и летательный исход.

Следует отметить, что если диагностика этого врождённого заболевания не была осуществлена своевременно и, соответственно, необходимые медицинские мероприятия не проводились, у ребёнка может начаться аспирационная пневмония. Это осложнение обусловлено воспалением лёгких из-за попадания в них пищи, что будет характеризоваться такой симптоматикой:

  • кашель, хрипы;
  • повышение температуры до 38 градусов;
  • бледность кожных покровов;
  • отказ от пищи;
  • снижение врождённых рефлексов.

Диагностика

При наличии вышеописанной клинической картины диагностика должна проходить в сжатые сроки, так как риск ухудшения самочувствия ребёнка присутствует даже при купировании симптоматики.

В этом случае диагностические мероприятия разделяются на две категории — перинатальные и после рождения ребёнка. К первой группе следует отнести процедуру ультразвукового исследования. О наличии патологии будет говорить следующее:

  • небольшой размер желудка или его полное отсутствие на изображении;
  • многоводие – этот фактор обусловлен тем, что ребёнок не проглатывает околоплодные воды из-за непроходимости кишечника.

Для подтверждения патологии уже у новорождённого ребёнка могут проводить такие диагностические мероприятия:

  • физикальный осмотр;
  • проверка проходимости кишечника при помощи специального катетера – если присутствует атрезия пищевода, то трубка проходит на 8–10 сантиметров, после чего упирается или же подворачивается и выходит обратно через ротовое отверстие;

Во время обследования может понадобиться дополнительная консультация у хирурга и эндокринолога. Лабораторные методы исследования не проводятся, так как не представляют диагностической ценности.

В некоторых случаях может понадобиться дифференциальная диагностика для того, чтобы подтвердить или исключить наличие следующих патологических процессов:

Если диагноз атрезии пищевода подтверждается, то требуется срочное хирургическое вмешательство.

В этом случае о консервативной терапии речь не идёт, требуется срочное проведение операции. Наиболее эффективные результаты имеют место в том случае, если процедура будет проведена в первые 36 часов после рождения ребёнка.

Обязательно малыша следует подготовить к хирургическому вмешательству, что заключается в следующем:

  • проведение антибактериальной терапии;
  • исключается кормление через рот;
  • осуществляются постоянные ингаляции влажным кислородом;
  • аспирация экссудата из дыхательных путей;
  • малыш должен находиться в такой позе, при которой в дыхательные пути не попадает желудочный сок.

Если ребёнок доношен и не наблюдается других патологий, то операция проводится в один этап и заключается в разъединении трахеи и пищевода и сшивании частей пищевода.

В том случае, если проведение операции по вышеуказанному методу не представляется возможным, хирургическое вмешательство может осуществляться следующим образом:

  • через специальное искусственное отверстие в пищеводе вводится трубка, которая выводится наружу. Посредством её осуществляется аспирация слизи, для предотвращения попадания её в дыхательные пути;
  • разъединение трахеи и пищевода, сшивание верхней и нижней части пищевода.

Если операция по устранению атрезии пищевода будет проведена своевременно, то выживаемость составляет от 90 до 100%. При условии, что ребёнок недоношенный или присутствуют сопутствующие врождённые патологии, выживаемость 30–50%.

Возможные осложнения

В послеоперационный период могут присутствовать следующие осложнения:

  • расхождение сшитых участков пищевода;
  • инфицирование соединения.

В дальнейшем могут проявляться такие заболевания:

Следует отметить, что при отсутствии своевременно проведённой операции наступает летальный исход именно от аспирационной пневмонии.

Профилактика

В этом случае все профилактические мероприятия будут касаться только будущей матери, так как это патология врождённого характера. Целесообразно применять на практике следующие рекомендации:

  • на ранних сроках беременности следует исключить обследование посредством рентгенографии;
  • здоровый образ жизни — правильное и своевременное питание, исключение грубой и тяжёлой пищи для ЖКТ;
  • полностью под запретом спиртные напитки и курение;
  • медикаментозная терапия должна сводиться к минимуму.

Кроме этого, нужно помнить о важности своевременного прохождения УЗИ. Оптимальным вариантом будет планирование беременности.

Если Вы считаете, что у вас Атрезия пищевода и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: педиатр, хирург.

Также предлагаем воспользоваться нашим сервисом диагностики заболеваний онлайн, который на основе введенных симптомов подбирает вероятные заболевания.

Заболевание, которому присуще формирование лёгочной недостаточности, представленной в виде массового выхода транссудата из капилляров в лёгочную полость и в итоге способствующее инфильтрации альвеол, называется отёком лёгких. Говоря простыми словами, отёк лёгких — это положение, когда в лёгких застаивается жидкость, просочившаяся через кровеносные сосуды. Недуг характеризуется как самостоятельный симптом и может сформироваться на основании других серьёзных недомоганий организма.

Сердечно-лёгочная недостаточность – патология дыхательной и сердечно-сосудистой системы, прогрессирующая вследствие возрастания давления в малом круге кровообращения. Как следствие, правый желудочек сердца начинает интенсивнее функционировать. Если недуг будет прогрессировать на протяжении длительного промежутка времени и не будет проведено его лечение, то мышечные структуры правого отдела сердца будут постепенно наращивать свою массу (из-за усиленной работы).

Бронхолегочная дисплазия – является хроническим недугом, поражающим органы дыхательной системы. Наиболее часто развивается у младенцев, чья масса тела при рождении не достигла 1.5 килограмма. Подобный недуг относится к категории полиэтиологических заболеваний, а это означает, что на его развитие влияет одновременно несколько факторов, начиная от нерационального применения такой процедуры, как искусственная вентиляция лёгких, и заканчивая отягощённой наследственностью.

Гидроперикард – является скоплением жидкости в предсердной сорочке. Такое заболевание указывает на протекание серьезных проблем в человеческом организме. Это явление требует врачебного внимания и оказания неотложной помощи. Недугу подвержен каждый человек, в независимости от пола и возраста. Более того, болезнь можно диагностировать еще на этапе внутриутробного развития плода.

Пневмоцистная пневмония или пневмоцистоз – представляет собой воспалительное поражение легких, вызванное влиянием болезнетворного микроорганизма. Основную группу риска составляют младенцы и лица с иммунодефицитными состояниями. Проникнуть в человеческий организм патологический агент может несколькими путями, однако наиболее часто инфицирование осуществляется воздушно-капельным путем. Помимо этого, клиницистам известно множество предрасполагающих факторов, повышающих вероятность развития такой болезни.

При помощи физических упражнений и воздержанности большая часть людей может обойтись без медицины.

Атрезия пищевода

Симптомы атрезия пищевода

  • Атрезия со свищом (каналом), где верхняя часть заканчивается слепо, а нижняя соединена с трахеей. Встречается в большинстве случаев.
  • Изолированная атрезия, где верхняя и нижняя части слепые. Встречается очень редко.
  • Атрезия со свищом, где верхняя часть соединяется с трахеей, а нижняя слепая. Встречается очень редко.
  • Изолированный трахеопищеводный свищ, где обе части пищевода соединены с трахеей в одном месте. Встречается очень редко.
  • Атрезия с двумя трахеопищеводными свищами, где обе части пищевода соединены с трахеей в разных местах. Встречается очень редко.

Порок связан с нарушениями на ранних стадиях эмбрионального развития. Трахея и пищевод развиваются из одного зачатка и поначалу соединены друг с другом, их разделение начинается на 4-5 неделе внутриутробного развития и заканчивается к 10-12 неделе. Если по каким-то причинам нарушается направление и скорость роста пищевода, то возникает его атрезия.

Факторы при беременности, которые могут вызвать нарушения у плода:

  • курение;
  • употребление алкоголя;
  • прием наркотиков;
  • воздействие рентгеновских лучей в первом триместре беременности;
  • прием лекарственных средств, негативно влияющих на ребенка;
  • неблагоприятная экологическая обстановка;
  • воздействие вредных химикатов (например: на работе, связанной с ядами);
  • возраст женщины (старше 35 лет). С возрастом повышается риск возникновения каких-либо пороков, даже при отсутствии остальных негативных факторов.

Врач педиатр поможет при лечении заболевания

Диагностика

  • Пренатальная диагностика (до рождения ребенка) — ультразвуковое исследование (УЗИ):
    • многоводие — объясняется тем, что ребенок не может проглатывать околоплодные воды из-за непроходимости пищевода;
    • маленькие размеры желудка или отсутствие его на изображении.
  • Диагностика после рождения ребенка.
    • Анализ жалоб и данных осмотра:
      • пена изо рта;
      • кашель;
      • одышка;
      • цианоз (синюшность кожи из-за недостатка кислорода).
    • При появлении этих симптомов проверяют проходимость пищевода с помощью тонкого катетера (трубочки), который вводят через рот ребенка. При наличии атрезии катетер проходит на 8-10 см и упирается в препятствие, либо подворачивается и выходит обратно через рот. Если ввести в катетер воздух, то он с шумом выйдет обратно.
  • Эзофагоскопия: в пищевод вводится эндоскоп (маленькая видеокамера на гибкой трубочке), чтобы осмотреть его изнутри.
  • Бронхоскопия: осмотр трахеи изнутри с помощью эндоскопа.
  • Рентгенография: в пищевод через катетер вводят йодсодержащее вещество, которое четко видно на рентгеновском снимке. При атрезии это вещество, в зависимости от формы порока, остается в верхней части пищевода или проходит в трахею.
  • Возможна также консультация хирурга, эндокринолога.

Лечение атрезия пищевода

Лечение только хирургическое.

  • Предоперационная подготовка:
    • придают ребенку полусидячее положение. Проводят аспирацию (отсасывание) содержимого изо рта и носа, подается кислород, питание при этом вводится через вену;
    • вводят антибиотики, гемостатические (кровоостанавливающие) препараты для предотвращения осложнений во время операции.
  • Операция заключается в разъединении трахеи и пищевода и соединении верхней и нижней части пищевода.
  • На 5-7 день после операции проводят рентгенологическое исследование, чтобы оценить состояние соединения. Если все хорошо, то ребенка переводят на пероральное (через рот) питание (грудным молоком или смесью для питания новорожденных). В дальнейшем ребенок находится под наблюдением, регулярно проводятся его осмотры.

При глубокой недоношенности и/или наличии других врожденных пороков предоперационную подготовку увеличивают, корректируют имеющиеся нарушения и операцию проводят в два этапа.

  • 1 этап операции заключается в наложении гастростомы (в желудке создается отверстие, в которое вставляют трубку и выводят ее наружу). Через нее отсасывают желудочное содержимое, чтобы оно не попадало в дыхательные пути через свищевой ход (канал).
  • 2 этап заключается в разъединении трахеи и пищевода и соединении верхней и нижней части пищевода.

Осложнения и последствия

Если сразу не поставить диагноз и не прооперировать ребенка, то он с высокой вероятностью умрет от аспирационной пневмонии (воспаление легких, развивающееся при попадании в них инородного тела (пищи)).

Возможные осложнения сразу после операции:

  • инфицирование анастомоза (соединения);
  • несостоятельность анастомоза (расхождение соединенных частей пищевода).

Осложнения в отдаленные сроки после операции:

  • гастроэзофагеальный рефлюкс (забрасывание содержимого желудка обратно в пищевод) из-за недоразвития мышц, закрывающих вход в желудок;
  • сужение в месте соединения отрезков пищевода (вследствие чего затрудненное проглатывание).

Профилактика атрезия пищевода

В.В. Подкаменев Хирургические болезни у детей-2012 г.
Перенатальная эхография (под ред. М. В. Медведева)-2005 г.
Неонатология-национальное руководство-2004 г.

Что делать при атрезия пищеводе?

  • Выбрать подходящего врача педиатр
  • Сдать анализы
  • Получить от врача схему лечения
  • Выполнить все рекомендации

Атрезия пищевода

Атрезия пищевода — врожденное недоразвитие пищевода с полным отсутствием физиологического просвета и эзофагеальной непроходимостью. Атрезия пищевода проявляется сразу после рождения ребенка ложной гиперсаливацией, нарушением дыхания, невозможностью приема пищи ввиду ее регургитации, вздутием или западением живота, развитием аспирационной пневмонии. Диагностика атрезии пищевода включает интраназальное зондирование пищевода, эзофагоскопию, бронхоскопию, рентгенографию грудной клетки и брюшной полости. Атрезия пищевода требует проведения экстренного оперативного вмешательства: торакотомии с закрытием свища и наложением прямого эзофагоэзофагоанастомоза или формирования гастростомы (эзофагостомы) и реконструктивной пластики пищевода.

Атрезия пищевода

Атрезия пищевода – врожденный порок развития с частичным отсутствием пищевода, представленным разобщенными между собой проксимальным и дистальным сегментами. Атрезия пищевода в педиатрии относится к наиболее тяжелым порокам, несовместимым с жизнью без раннего хирургического вмешательства. Атрезия пищевода наблюдается у 0,1-0,4% новорожденных (13,5% всех случаев пороков развития ЖКТ). Соотноше­ние мужского и женского пола среди больных с атрезией пищевода составляет 1:1.

Атрезия пищевода часто сочетается с врожденными порока­ми других органов и систем: атрезией хоан, пилоростенозом, агенезией желчного пузыря, синдромами VATER и VACTERL (пороками развития позвоночника, атрезией заднего прохода, ВПС, трахеопищеводным свищом, дисплазией лучевых костей, аномалиями почек, пороками развития конечностей). В 5% случаев атрезия пищевода сопутствует хро­мосомной патологией (синдрому Патау, Эдвардса или Дауна). До 30-40% новорожденных с атрезией пищевода имеют различную степень недоношенности и внутриутробную задержку развития. Течение беременности плодом с атрезией пищевода часто сопровождается угрозой выкидыша в I триместре и многоводием.

Причины атрезии пищевода

Возникновение атрезии связано с нарушениями формирования (закладки) пищевода на ранних стадиях (с 4 по 12 недели) внутриутробного развития плода. Пищевод и трахея, развиваются из одного общего зачатка – краниального отдела первичной кишки и в раннем эмбриогенезе сообщаются друг с другом. Атрезия пищевода может появиться в процессе их разделения при нарушении направ­ления и скорости роста трахеи и пищевода, неполной отшнуровке дыхательной трубки от пищевода и нарушении его питания, а также при неправильном процессе реканализации, который проходят все образования­ кишечной трубки.

Классификация атрезии пищевода

Атрезия пищевода может быть изолированной (без сообщения с трахеей) или свищевой (сочетаться с трахеопищеводным свищом). Основными формами данного порока являются:

  • атрезия со свищем между дистальным отделом пищевода и трахеей (85-90% случаев);
  • атрезия со свищем между проксимальным отделом пищевода и трахеей (0,8% случаев);
  • атрезия со свищем между обоими концами пищевода и трахеей (0,6 % случаев);
  • изолированная атрезия пищевода без свища (8%).

Возможно формирование трахеопищеводного свища без атрезии. При полном отсутствии пищевода говорят о его полной атрезии (аплазии).

Атрезия пищевода обычно располагается на уровне бифуркации трахеи. Отрезок пищевода, не соединенный свищевым ходом с трахеей, имеет слепой конец. При изолированной атрезии пищевода слепые концы его отрезков могут соприкасаться друг с другом или заходить один за другой. Размеры свищевых ходов могут быть различны.

Симптомы атрезии пищевода

Клинические симптомы атрезии пищевода проявляются уже в первые часы после рождения ребенка. Типичным признаком данного порока является непрекращающееся выделение обильной пенистой слюны изо рта и носа новорожденного (ложная гиперсаливация). В результате аспирации ребенком части слизи в трахею нарастают признаки нарушения дыхания: хрипы, приступы кашля, тахипноэ, одышка, цианоз, асфиксия. После повторного отсасывания слизи из носоглотки и трахеальной аспирации наступает временное улучшение, но вскоре пенистые выделения появляется вновь. Уже при первом кормлении ребенка грудью после 1-2 глотков наблюдается регургитация пищи: постоянное и немедленное срыгивание нествороженным молоком, рвота.

При сочетании атрезии пищевода с нижним трахеопищеводным свищом возникает заброс содержимого желудка в дыхательные пути, и каждая попытка кормления вызывает у ребенка поперхивание и тяжелый приступообразный кашель с появлением цианоза и удушья. У части детей с атрезией и дистальным трахеопищеводным свищом отмечается вздутие живота, особенно в эпигастрии, за счет попадания воздуха через свищ в пищевод и желудок. При отсутствии дистального свища у ребенка с атрезией пищевода наблюдается запавший живот.

Повторяющаяся рвота при атрезии пищевода быстро приводит к обезвоживанию и истощению. Вдыхание новорожденным слизи и пищи часто вызывает развитие аспирационной пневмонии, сопровождающейся лихорадкой, нарастанием симптомов дыхательной недостаточности и летальным исходом.

Диагностика атрезии пищевода

Атрезия пищевода требует немедленной диагностики (в первые 12-24 часа после рождения) до развития аспирационной пневмонии. При малейшем подозрении на атрезию пищевода новорожденным с признаками дыхательных расстройств выполняют интраназальное зондирование пищевода с помощью резинового катетера. При атрезии зонд невозможно провести в желудок, он упирается в слепой конец пищевода или заворачивается и выходит обратно. В сомнительных случаях проводят пробу Элефанта с введением в пищевод через катетер порции воздуха, который при наличии атрезии с шумом выходит из носоглотки.

Иногда целесообразно выполнение эзофагоскопии и бронхоскопии, позволяющих устано­вить вид атрезии, визуализировать слепой конец пищевода, протяженность его проксимального сег­мента, наличие свищевого хода с трахеей и бронхами. Наличие дистального трахеопищеводного свища подтверждается интраоперационной эзофагоскопией через гастростому под контролем рентгена. Окончательно подтвердить диагноз атрезии помогают результаты рентгенографии с введением в пищевод рентгенконтрастного катетера.

На об­зорной рентгенограмме органов грудной клетки и брюшной полости при атрезии пищевода определяется его слепой проксимальный отрезок, наличие воздуха в желудке и кишечни­ке при дистальном трахеопищеводном свище, и отсутствие их газонаполнения при изолированной форме заболевания. Использование в диагностике атрезии пищевода бариевой взвеси крайне нежелательно из-за высокого риска респираторных осложнений и летального исхода.

При атрезии пищевода необходимо дифференцировать бессвищевую форму от свищевой, исключить стеноз пищевода, эзофагоспазм, врожденный пилоростеноз, изолированную трахеопищеводную фистулу, расщелину гортани и другие аномалии.

Лечение атрезии пищевода

Атрезия пищевода приводит к гибели ребенка в самые ранние сроки, и спасти ему жизнь можно только с помощью экстренной операции, выполненной не позднее 36 ч после рождения. Уже в родильном доме начинается комплексная предоперационная подготовка, заключающаяся в придании ребенку специальной позы, устраняющей рефлюкс желудочного сока через дистальный трахеопищеводный свищ; полное исключение кормления через рот; частую аспирацию слюны и слизи из полости рта, носоглотки и дыхательных путей; непрерывную ингаляцию увлажненного кислорода; проведение инфузионной, антибактериальной и симптоматической терапии. Если вес новорожденного составляет менее 2 кг, и атрезия пищевода сопровождается осложнениями или другими пороками развития, требуется дополнительная коррекция выявленных аномалий.

Выбор метода хирургического вмешательства зависит от формы ат­резии пищевода и состояния ребенка. При высоком риске радикальной операции ставится вопрос о формировании гастростомы для декомпрессии желудка. При атрезии пищевода с дистальным свищом и малом операци­онном риске (доношенности новорожденного, отсутствии у него тяжелых сочетанных пороков и внутричерепной родовой травмы) выполняется торакотомия с разделением свища, наложением прямого эзофагоэзофагоанастомоза «конец в конец». При диастазе между сегментами пищевода, превышающем 1,5 — 2 см, проводят двухэтапное оперативное вмешательство: формирование гастростомы и шейной эзофагостомы, а в последующем — экстраплевральную коррекцию атрезии с закрытием свища или реконструктивную пластику пищевода участком толстой кишки. В послеоперационном периоде показано продолжение начатой медикаментозной терапии.

В первую неделю после операции кормление производят через зонд; после проверки состоятельности анастомоза и при отсутствии осложнений ребенка начинают кормить через рот антирефлюксными смесями. Через 2-3 недели выполняют контрольную фиброэзофагогастроскопию или рентгенологическое исследование пищевода. При рубцовом стенозе (стриктурах), развивающемся после операции в 30-40% случаев, проводится эндоскопическое бужирование анастомоза.

Прогноз при атрезии пищевода

При запоздалой диагностике атрезии пищевода дети умирают от тяжелой аспирационной пневмонии. Прогноз при ранней хирургической коррекции неосложненных форм атрезии пищевода – благоприятный. При изолированной форме атрезии пищевода выживаемость составляет 90-100%, при наличии тяжелых сочетанных пороков и недоношенности – 30-50%.

Даже при успешно выполненной хирургической коррекции атрезии пищевода и относительно удовлетворительном трансэзофагеальном пассаже, нормальная моторика дистального участка пищевода полностью не восстанавливается. В течение года после операции по поводу атрезии пищевода ребенок находится под диспансерным наблюдением детского хирурга и детского гастроэнтеролога. При развитии дисфагии, нарушении проходимости пищевода, недостаточности кардии и гастроэзофагеальном рефлюксе показано дополнительное обследование.

Атрезия пищевода

Атрезия пищевода – врожденный порок развития, при котором у новорожденного отсутствует часть пищевода, что становится причиной эзофагеальной непроходимости. Эта патология требует раннего хирургического вмешательства, в противном случае она приводит к гибели ребенка.

Атрезия пищевода встречается с частотой от 1 до 4 случаев на 1000 новорожденных (с одинаковой частотой у детей обоих полов). Нередко она сочетается с другими аномалиями развития, такими как:

  • пороки развития конечностей, в том числе дисплазия лучевых костей;
  • атрезия хоан;
  • атрезия заднего прохода;
  • трахеопищеводный свищ;
  • порок развития позвоночного столба (синдром VACTERL, или VATER);
  • аномалии почек;
  • пороки сердца;
  • агенезия желчного пузыря;
  • пилоростеноз.

Примерно в 5% случаев атрезия пищевода сочетается с некоторыми хромосомными патологиями (например, с синдромами Дауна, Эдвардса или Патау). Треть новорожденных с атрезией пищевода рождаются недоношенными или имеют признаки задержки внутриутробного развития. Беременность плодом с аномалией развития пищевода нередко сопровождается угрозой раннего выкидыша или многоводием во II и III триместрах.

Самой тяжелой формой атрезии пищевода является аплазия, то есть полное его отсутствие.

Причины и факторы риска

Формирование атрезии пищевода происходит на 4–12-й неделях беременности. В раннем эмбриогенезе трахея и пищевод сообщаются между собой, так как развиваются из краниального отдела первичной кишки. Нарушение процессов реканализации, отшнуровки пищевода от дыхательной трубки, скорости роста трахеи и пищевода приводят к появлению атрезии пищевода.

Атрезия пищевода возникает вследствие негативных факторов, влияющих на организм беременной женщины:

  • хронических интоксикаций;
  • алкоголизма, наркомании;
  • инфекционных заболеваний (гриппа, краснухи, цитомегаловируса);
  • приема лекарственных препаратов с тератогенным действием;
  • ионизирующей радиации.

Формы заболевания

Атрезия пищевода бывает двух форм:

  1. Свищевая. Характеризуется наличием сообщения между трахеей и пищеводом (трахеопищеводного свища).
  2. Изолированная. При ней трахея и пищевод не сообщаются между собой.

Значительно чаще встречаются свищевые формы атрезии пищевода, которые, в свою очередь, бывают нескольких видов:

  • свищевая атрезия трахеи и обоих концов пищевода;
  • свищевая атрезия трахеи и проксимального отрезка пищевода;
  • свищевая атрезия трахеи и дистального отрезка пищевода.

Иногда у ребенка наблюдается наличие трахеопищеводного свища, но без атрезии пищевода.

Самой тяжелой формой атрезии пищевода является аплазия, то есть полное его отсутствие.

Атрезия пищевода встречается с частотой от 1 до 4 случаев на 1000 новорожденных (с одинаковой частотой у детей обоих полов).

Наиболее типичное место локализации атрезии пищевода – область бифуркации трахеи. Участок пищевода, который не соединяется с трахеей свищевым ходом, заканчивается слепо. Для изолированной формы заболевания характерно наличие двух слепо заканчивающихся участков пищевода, которые либо заходят друг за друга, либо соприкасаются между собой.

Клиническая картина атрезии пищевода проявляется у новорожденных уже в первые часы жизни. Первый симптом – ложная гиперсаливация, для которой характерно выделение изо рта и носа ребенка в большом количестве пенистой слюны. Часть слюны и слизи попадает из пищевода в трахею. Это приводит к нарушению дыхательной функции и появлению одышки, тахипноэ, приступообразного кашля, хрипов, цианоза и асфиксии.

Отсасывание слизи из полости носа, рта и глотки, а также трахеальная аспирация устраняют перечисленные выше симптомы, но через некоторое время они появляются снова.

При кормлении новорожденного атрезия пищевода проявляется следующими признаками:

  • моментальное срыгивание;
  • рвота неизмененным молоком;
  • тяжелый приступообразный кашель;
  • удушье;
  • акроцианоз;
  • вздутие живота.

Смотрите еще:

  • Брыжеечные лимфоузлы кишки Лимфатические узлы брюшной полости у скота Расположены преимущественно в брыжейках, воротах внутренних органов, вдоль крупных кровеносных сосудов. Отток лимфы – из органов брюшной полости […]
  • Операция при атрезии пищевода Атрезия пищевода Атрезия пищевода - врожденное недоразвитие пищевода с полным отсутствием физиологического просвета и эзофагеальной непроходимостью. Атрезия пищевода проявляется сразу […]
  • Рак прямой кишки 2 3 стадии Автореферат и диссертация по медицине (14.00.14) на тему: Химиолучевое лечение больных нерезектабельным раком прямой кишки III стадии Оглавление диссертации Солнцева, Анна Анатольевна :: […]
  • При геморрои болит живот Может ли болеть низ живота из-за геморроя Геморрой – заболевание вен человека. Его причиной является нарушение венозного оттока, а следствием – появление выпуклостей (шишечек) в заднем […]
  • Народные методы лечения расстройства желудка Народные средства от расстройства желудка Народные средства избавления от недуга. Рисовый отвар. В качестве лечебного средства от расстройства ЖКТ для лечения детей хорошо подходит […]
  • Лечения язвы народными методами Лечение язвы желудка народными методами Лечение методами народной медицины. Лечение язвы кровоточащей: натощак, за полтора часа до завтрака, и перед сном употребляют по два сырых белка […]